Lokale sclerodermie bij kinderen

Wat is lokale sclerodermie?

De naam sclerodermie stamt uit het Grieks en kan vertaald worden als "harde huid". De huid wordt glanzend en hard.

• Verschil tussen lokale en systemische sclerodermie

  Er zijn 2 verschillende types sclerodermie: lokale sclerodermie en systemische sclerodermie. Bij lokale sclerodermie zijn alleen de huid en de onderliggende weefsels aangetast. De ziekte kan ook het oog aantasten en een oogontsteking (uveïtis) veroorzaken. De gewrichten kunnen ook betrokken zijn (gewrichtsontsteking). De harde huid kan voorkomen in vlekken (morfea) of als een streep (lineaire sclerodermie). Bij systemische sclerodermie tast het niet alleen de huid aan, maar kunnen ook sommige organen aangedaan zijn.

  Deze pagina gaat over de lokale vorm van sclerodermie.

• Oorzaak en ontstaan

  Sclerodermie is een ontstekingsziekte (inflammatoire aandoening). De oorzaak van de ontsteking is nog niet bekend. Het is waarschijnlijk een auto-immuunziekte, wat betekent dat het afweersysteem van het kind het eigen lichaam aanvalt. De ontsteking zorgt voor zwelling, warmte en overproductie van littekenweefsel.

  Er is op dit moment geen bewijs dat sclerodermie genetisch bepaald is. Wel zijn er beschrijvingen van families waarbij sclerodermie vaker in de familie voorkomt. 

• Symptomen

  Het ontstaan van harde huid is een kenmerk van lokale sclerodermie. In het begin is de huid rondom de harde plek roze/paarsachtig of heel licht van kleur doordat er geen pigment zit. Dit laat zien dat de huid ontstoken is. In latere fases wordt bij mensen met een lichte huidskleur de huid bruin en daarna wit. Bij mensen met een getinte huid lijkt het in de vroege fase op een blauwe plek, voordat het wit wordt. 

  Lineaire sclerodermie verschijnt als een rechte streep op de arm, het been of de romp. De weefsels onder de huid kunnen ook aangetast worden, ook de spieren en het bot. Hierdoor kan het zo zijn dat het aangedane deel minder goed meegroeit. 

  Soms kan lineaire sclerodermie ook op het gezicht of de hoofdhuid ontstaan (sclerodermie en coup de sabre). Patiënten waarbij de huid van het gezicht of het hoofd is aangedaan, hebben een verhoogd risico op oogontsteking (uveïtis).