EN
DE
Wat is lokale sclerodermie?
Sclerodermie is een ontstekingsziekte. De huid wordt glanzend en hard door de ontsteking. Bij lokale sclerodermie zijn alleen de huid en de onderliggende weefsels aangetast. Het kan ook het oog en de gewrichten aantasten.
lees meerWat is lokale sclerodermie?
De naam sclerodermie stamt uit het Grieks en kan vertaald worden als "harde huid". De huid wordt glanzend en hard.
-
Er zijn 2 verschillende types sclerodermie: lokale sclerodermie en systemische sclerodermie. Bij lokale sclerodermie zijn alleen de huid en de onderliggende weefsels aangetast. De ziekte kan ook het oog aantasten en een oogontsteking (uveïtis) veroorzaken. De gewrichten kunnen ook betrokken zijn (gewrichtsontsteking). De harde huid kan voorkomen in vlekken (morfea) of als een streep (lineaire sclerodermie). Bij systemische sclerodermie tast het niet alleen de huid aan, maar kunnen ook sommige organen aangedaan zijn.
Deze pagina gaat over de lokale vorm van sclerodermie.
-
Sclerodermie is een ontstekingsziekte (inflammatoire aandoening). De oorzaak van de ontsteking is nog niet bekend. Het is waarschijnlijk een auto-immuunziekte, wat betekent dat het afweersysteem van het kind het eigen lichaam aanvalt. De ontsteking zorgt voor zwelling, warmte en overproductie van littekenweefsel.
Er is op dit moment geen bewijs dat sclerodermie genetisch bepaald is. Wel zijn er beschrijvingen van families waarbij sclerodermie vaker in de familie voorkomt.
-
Het ontstaan van harde huid is een kenmerk van lokale sclerodermie. In het begin is de huid rondom de harde plek roze/paarsachtig of heel licht van kleur doordat er geen pigment zit. Dit laat zien dat de huid ontstoken is. In latere fases wordt bij mensen met een lichte huidskleur de huid bruin en daarna wit. Bij mensen met een getinte huid lijkt het in de vroege fase op een blauwe plek, voordat het wit wordt.
Lineaire sclerodermie verschijnt als een rechte streep op de arm, het been of de romp. De weefsels onder de huid kunnen ook aangetast worden, ook de spieren en het bot. Hierdoor kan het zo zijn dat het aangedane deel minder goed meegroeit.
Soms kan lineaire sclerodermie ook op het gezicht of de hoofdhuid ontstaan (sclerodermie en coup de sabre). Patiënten waarbij de huid van het gezicht of het hoofd is aangedaan, hebben een verhoogd risico op oogontsteking (uveïtis).
Waarom naar het Radboudumc?
Het Radboudumc Expertisecentrum voor systemische auto-immuun ziekten heeft veel kennis en ervaring in de diagnostiek en behandeling van sclerodermie. We hebben een speciaal spreekuur waar kinderreuma- en kinderdarmatoloog samenwerken.
meer informatieOnderzoeken en behandelingen
Onderzoek
Door de buitenkant van de huid te bekijken kunnen we vaak al zien of het sclerodermie is of niet. Soms is het nodig om een huidbiopt af te nemen. Ook kan bloedonderzoek nodig zijn.
Behandeling
De behandeling is gericht op het stoppen van de ontsteking in de huid. Hierdoor stopt ook het ontstaan van nieuw littekenweefsel. De behandeling verschilt per kind.
lees meerBehandeling
De behandeling is gericht op het zo snel mogelijk stoppen van de ontsteking in de huid. Hierdoor stopt ook het ontstaan van nieuw littekenweefsel. De beschikbare behandelingen hebben weinig effect op het littekenweefsel dat al is ontstaan.
Als de ontsteking over is, kan het lichaam meestal zelf een deel van het littekenweefsel opruimen, waardoor de huid weer zachter wordt.
De behandeling verschilt per kind. Soms starten we niet direct met een behandeling met medicatie om te zien hoe de sclerodermie zich ontwikkelt. Bij andere kinderen starten we meteen met het gebruik van (lokale) corticosteroïden, methotrexaat of andere immuunmodulerende geneesmiddelen (zoals bijvoorbeeld mycofenolzuur of biologicals).
Meer informatie
Afspraak in het Amalia kinderziekenhuis praktische informatie
Heeft uw kind een afspraak of blijft uw kind één of meer nachten slapen in het Amalia kinderziekenhuis? Lees hier hoe u zich kunt voorbereiden, wat belangrijk is om mee te nemen en waar u moet zijn.
lees meer
