Zorgpad cystic fibrosis

Wat is cystic fibrosis?

Cystic Fibrosis is een ernstige aangeboren aandoening die (vooralsnog) niet te genezen is. Cystic Fibrosis is blijvend, waarbij tijdens het verloop van de ziekte de klachten over het algemeen steeds ernstiger worden. Hierdoor worden mensen met CF meestal minder oud. Dit noemen we een beperkte levensverwachting. 
Naar schatting hebben 1500 mensen in Nederland deze ziekte. CF is daarmee één van de meest voorkomende erfelijke aandoeningen met een beperkte levensverwachting. Mensen met CF worden wel steeds ouder. Door de introductie van nieuwe medicatie zal de levensverwachting waarschijnlijk nog duidelijk verder verbeteren. De meeste patiënten zijn nu volwassen.

Taai slijm

Ieder mens heeft op verschillende plaatsen in het lichaam kliertjes zitten die vocht afscheiden. Dit vocht wordt ook wel slijm genoemd. Slijm zorgt er onder andere voor dat afvalstoffen in het lichaam - bijvoorbeeld stofdeeltjes en bacteriën die worden ingeademd - worden afgevoerd. Tevens zorgt slijm ervoor dat vetverteringsstoffen (enzymen) van de alvleesklier naar de dunne darm worden vervoerd.

Bij mensen met Cystic Fibrosis is het slijm dat deze kliertjes afscheiden heel erg taai waardoor het slijm zijn functies niet goed kan vervullen. Daardoor ontstaan ophopingen van slijm in de diverse organen. Deze slijmophopingen leiden tot infecties in de longen en verstoppingen van de afvoergangen in de alvleesklier en lever. Hierdoor ontstaat littekenvorming waardoor organen hun functie verliezen. 

Verloop van de ziekte

Het verloop van Cystic Fibrosis is zeer grillig en voor bijna iedereen anders. Ook de ernst van de klachten en de daarmee samenhangende levensverwachting verschilt per persoon. Vooral de verminderde functie van de longen zorgen bij de meeste mensen met CF voor ernstige problemen.

Transitiefase

Het kan zijn dat u vanuit het kinderteam doorstroomt naar het volwassenenteam binnen of buiten het Radboudumc. Dit noemen we de transitiefase, de overgang naar de zorg voor volwassenen. Deze fase start vanaf 16 jaar. De feitelijke overgang vindt nog niet plaats, maar u wordt hierop al wel voorbereid. Rond de leeftijd van 16-18 jaar maakt u tijdens poliklinische bezoeken ook kennis met de longarts en CF-verpleegkundige van het volwassenenteam. Het kinderteam gebruikt hiervoor een aantal instrumenten (kennistool CF, Ready-steady-Go en Groeiwijzer) om samen met u te bepalen wat er op welk moment nodig is om de geleidelijke overgang naar de volwassenzorg te begeleiden en u voor te bereiden op het zelfstandig kunnen omgaan met CF. De zorgverleners vanuit alle betrokken disciplines zorgen bij de uiteindelijke transitie voor een soepele overdracht. 
 

Afspraken polikliniek follow-up

Samen met u stellen we een behandelplan op. Het behandelplan verschilt per patiënt en past bij uw (voorlopig vastgestelde) diagnose. Onderdeel van het behandelplan kan zijn:

• U maakt kennis met de CF-verpleegkundige(n). Deze verpleegkundige of verpleegkundig specialist is uw aanspreekpunt bij vragen en/ of klachten.

We brengen het CF-team op de hoogte van de op behandeling waarmee u start en dit team helpt mee om het behandelplan verder uit te werken en uit te voeren. Zij bespreken tenminste 1x per jaar in een groot gezamenlijk overleg (MDO) of er aandachtspunten zijn die met u besproken worden. Ook aandachtspunten die u aangeeft worden dan besproken.

U heeft regelmatig een afspraak met de longarts en CF-verpleegkundige op onze polikliniek:

• Hoe vaak hangt af van uw gezondheid op dat moment: 2 tot 4 keer per jaar of vaker. Soms vragen we u metingen thuis te doen met een longfunctiemeter of een sputumkweek (van uw longslijm) op te sturen. Door het jaar heen zijn er aanvullende onderzoeken om complicaties op de lange termijn te voorkomen of tijdig te behandelen. We proberen die zo veel mogelijk te combineren met uw bezoek aan het ziekenhuis.
• Gedurende het eerste jaar maakt u ook kennis met de andere zorgverleners die een rol kunnen spelen bij uw behandeling, zoals:
  • Diëtist
  • Fysiotherapeut
  • Medisch maatschappelijk werker

Als het nodig is, schakelen we andere specialisten in die meedenken bij klachten, bijvoorbeeld de maag-, darm- en leverarts, een diabetoloog, medisch psycholoog en een keel-, neus- en oorarts. 

Tijdens uw bezoeken aan de polikliniek 

Onderzoeken de arts en de verpleegkundige hoe het met u gaat. Er kunnen (lichamelijke) onderzoeken worden gedaan, zoals: 

• bepaling lengte en gewicht 
• afname sputumkweek 
• bepaling longfunctie 
• 1x per jaar: 
  • Longfunctieonderzoek
  • Groot bloedonderzoek 
• Aanvullende onderzoeken afgestemd op uw ziekteverschijnselen bij cystic fibrosis:
  • CT-scan: eenmaal per 5 jaar of vaker als dit nodig is
  • Echo bovenbuik: elke 2 tot 3 jaar herhalen afhankelijk van uitkomst
  • Botdichtheidsmeting: 1 keer per 5 jaar, vaker bij afwijkende meting 
  • Coloscopie: elke 5 jaar bij patiënten vanaf 40e levensjaar
  • Fietstest (ergometrie) afhankelijk van de uitslag eventueel vaker
  • Glucosetolerantietest of bloedsuikermeting thuis: in verband met de kans op het ontwikkelen van suikerziekte
  • Screening op hart en vaatziekten bij de ouder wordende patiënt 

Afhankelijk van uw situatie en uw behandeling kunnen ook videoafspraken ingepland worden. Thuismonitoring (longfunctie) kan thuis. 

Acute problemen 

Helaas kan het gebeuren dat uw gezondheid tijdelijk achteruit gaat, waardoor een intensievere behandeling nodig is. Bijvoorbeeld een verslechtering van uw longfunctie, toename van klachten of bijvoorbeeld afname van uw eetlust en/of gewicht. Het kan nodig zijn dat u dan opgenomen wordt in het ziekenhuis. Of u krijgt een behandelplan voor uw thuissituatie (eventueel in samenwerking met thuiszorg). We streven zoveel mogelijk naar passende zorg in de thuissituatie. 

Screening voor longtransplantatie

Als u voldoet aan bepaalde criteria, zoals een longfunctie van minder dan 40%, die zijn afgesproken in de kwaliteitsstandaard van de Federatie voor Medisch Specialisten dan wordt u verwezen naar het ErasmusMC (Rotterdam), het UMC Utrecht of het UMC Groningen voor een screening voor longtransplantatie. Bij daadwerkelijke transplantatie wordt u in het transplantatiecentrum behandeld. Met de huidige behandelingsmogelijkheden van CF is de prognose erg verbeterd en is een longtransplantatie minder vaak noodzakelijk.  

Conditie

Het is voor mensen met CF, meer nog dan voor anderen, heel belangrijk om voldoende te bewegen. Een goede lichamelijke conditie verhoogt de weerstand en houdt de spieren en organen sterk. Het taaie slijm (sputum) kan dan veel beter worden opgehoest en uw lichaam kan zich beter weren tegen infecties en ontstekingen. De fysiotherapeut stelt samen met u een trainingsschema op om uw conditie op peil te houden.

Goede voeding

De alvleesklier is een belangrijk orgaan voor de spijsvertering. Bij mensen met CF doet de alvleesklier zijn werk echter niet goed. De sappen die de spijsvertering normaal gesproken goed op gang brengen (vooral vertering en opname van vet), worden tegengehouden door het taaie slijm dat zich op verschillende plaatsen in het lichaam ophoopt. De goede voedingsstoffen worden daardoor niet optimaal opgenomen en de slechte voedingsstoffen worden niet goed afgevoerd.

Bovendien is het lichaam voortdurend aan het strijden tegen infecties, wat veel energie kost. Om het tekort aan goede voedingstoffen op te vangen en de spijsvertering een handje te helpen, is het belangrijk dat mensen met CF vitaminen en enzymen aan hun maaltijden toevoegen. Ook moeten zij extra energierijk eten, vaak tot wel 4000 calorieën per dag (gezonde vrouwen en mannen hebben voldoende aan 2.000 tot 2.500 calorieën per dag).

Goed en voldoende eten is niet makkelijk. De diëtist helpt daarom bij het samenstellen van een uitgebalanceerd dieet.

Luchtweg­infecties

De ophoping van taai slijm in de luchtwegen kan infecties en ontstekingen veroorzaken. Om die te voorkomen, is het belangrijk dat u medicijnen (verneveling) inneemt en u bepaalde ademhalingstechnieken toepast om uw longen schoon te houden. Deze technieken leer u van de fysiotherapeut. Steekt een infectie toch de kop op, dan wordt deze doorgaans bestreden met antibiotica, die vaak dagelijks moeten worden ingenomen of geïnhaleerd. Soms is opname in het ziekenhuis nodig.

Zeldzame aandoening cystic fibrosis

In een landelijk erkend expertisecentrum kunnen patiënten met cystic fibrosis terecht voor advies, onderzoek en behandeling. Deze aanvraag voor erkenning wordt door het Radboudumc ingediend bij het Ministerie van VWS.

Onze zorg en wetenschappelijk onderzoek

CF-patiënten kunnen terecht in het Radboudumc Expertisecentrum voor taaislijmziekte (CF). Zie voor diagnose en behandeling hierboven in het zorgpad.

Naar cystic fibrosis wordt uitgebreid wetenschappelijk onderzoek gedaan. 

Samenwerking Maastricht UMC+

Het Radboudumc werkt voor de zorg voor kinderen en volwassenen met cystic fibrosis samen met het Maastricht UMC+ onder de naam Radboudumc – Maastricht UMC+ Centrum voor Taaislijmziekte / Cystic Fibrosis. Onze UMC’s werken al enkele jaren samen aan verbetering van de CF-zorg. Dat doen wij onder meer door gezamenlijk behandelprotocollen te ontwikkelen en op elkaar af te stemmen. Vanaf mei 2025 is onze samenwerking geformaliseerd: gezamenlijk werken we aan optimale zorg voor mensen met CF, die aan de hoogste kwaliteitseisen voldoet.

Bij de zorg voor mensen met CF zijn veel verschillende disciplines betrokken, zoals:(kinder)longarts, verpleegkundig specialist/consulent CF, (kinder)longverpleegkundige, (kinder)maag-darm-leverarts, diëtist, fysiotherapeut, medisch psycholoog, medisch maatschappelijk werker, apotheker, keel-neus-oorarts. Door goed afgestemde multidisciplinaire samenwerking komt kennis en expertise van de twee UMC’s bij elkaar in het bieden van de beste zorg aan kinderen en volwassenen met CF. 

Dezelfde zorg op twee locaties

Er is een maandelijks multidisciplinair overleg (MDO) waar zowel de zorgverleners van het Radboudumc, als van het Maastricht UMC+ aan deelnemen. Tijdens dit MDO delen we kennis en vragen we elkaar om advies. We bespreken complexe casuïstiek en de behandelprotocollen zijn op elkaar afgestemd. Dit maakt het mogelijk om dezelfde zorg te bieden op twee locaties. Daarnaast zijn er bijeenkomsten waar de expertise wordt gedeeld. We bundelen onze krachten ook op het gebied van onderwijs en wetenschappelijk onderzoek. Door samen te werken en onze expertise met elkaar te delen bieden we in de regio Zuid-Oost Nederland hoog-specialistische CF-zorg.

Wat betekent dit voor u als patiënt?

Dankzij deze intensieve samenwerking kunnen patiënten rekenen op dezelfde kwaliteit van zorg, dicht bij huis. De zorg en het behandeltraject is op beide locaties hetzelfde. Als u of uw kind onder behandeling is bij het Radboudumc (Amalia kinderziekenhuis) dan wordt de zorg verleend door het eigen CF-team in Nijmegen. Bent u of is uw kind onder behandeling is bij het Maastricht UMC+ (MosaKids kinderziekenhuis) dan wordt de zorg verleend door het eigen CF-team in Maastricht. U hoeft dus niet naar een andere locatie te reizen.
Een enkele keer kan een patiënt vanuit het Radboudumc verwezen worden naar het Maastricht UMC+, of andersom, omdat het de behandeling van de patiënt ten goede komt. Dit gebeurt altijd in overleg. 

Privacy

Voor het bespreken van casuïstiek worden patiëntgegevens anoniem gemaakt. Alleen als het nodig is voor de behandeling en als u toestemming geeft voor het delen van de gegevens (van uw kind), worden gegevens tussen de twee locaties uitgewisseld.

• Hier vindt u meer informatie over hoe het Radboudumc omgaat met patiëntgegevens
• Hier vindt u meer informatie over hoe het Maastricht UMC+ omgaat met patiëntgegevens