Taaislijmziekte Cystic fibrosis

Behandeling

CF is een ongeneeslijke ziekte. Wie CF heeft, weet dat zijn of haar conditie na verloop van tijd achteruit zal gaan. Maar dat betekent natuurlijk niet dat we achterover leunen en afwachten. De behandeling van CF is erop gericht de ziekte af te remmen en de ziekteverschijnselen te beperken en een zo normaal mogelijk leven te kunnen leiden.

De behandeling van CF kan worden verdeeld in drie onderdelen:

• het voorkomen en bestrijden van luchtweginfecties
• het op peil houden van de conditie
• goede voeding

Conditie

Het is voor mensen met CF, meer nog dan voor anderen, heel belangrijk om voldoende te bewegen. Een goede lichamelijke conditie verhoogt de weerstand en houdt de spieren en organen sterk. Het taaie slijm (sputum) kan dan veel beter worden opgehoest en uw lichaam kan zich beter weren tegen infecties en ontstekingen. De fysiotherapeut stelt samen met u een trainingsschema op om uw conditie op peil te houden.

Goede voeding

De alvleesklier is een belangrijk orgaan voor de spijsvertering. Bij mensen met CF doet de alvleesklier zijn werk echter niet goed. De sappen die de spijsvertering normaal gesproken goed op gang brengen (vooral vertering en opname van vet), worden tegengehouden door het taaie slijm dat zich op verschillende plaatsen in het lichaam ophoopt. De goede voedingsstoffen worden daardoor niet optimaal opgenomen en de slechte voedingsstoffen worden niet goed afgevoerd.

Bovendien is het lichaam voortdurend aan het strijden tegen infecties, wat veel energie kost. Om het tekort aan goede voedingstoffen op te vangen en de spijsvertering een handje te helpen, is het belangrijk dat mensen met CF vitaminen en enzymen aan hun maaltijden toevoegen. Ook moeten zij extra energierijk eten, vaak tot wel 4000 calorieën per dag (gezonde vrouwen en mannen hebben voldoende aan 2.000 tot 2.500 calorieën per dag).

Goed en voldoende eten is niet makkelijk. De diëtist helpt daarom bij het samenstellen van een uitgebalanceerd dieet.

Luchtweg­infecties

De ophoping van taai slijm in de luchtwegen kan infecties en ontstekingen veroorzaken. Om die te voorkomen, is het belangrijk dat u medicijnen (verneveling) inneemt en u bepaalde ademhalingstechnieken toepast om uw longen schoon te houden. Deze technieken leer u van de fysiotherapeut. Steekt een infectie toch de kop op, dan wordt deze doorgaans bestreden met antibiotica, die vaak dagelijks moeten worden ingenomen of geïnhaleerd. Soms is opname in het ziekenhuis nodig.

Long­transplantatie

Als het niet meer lukt om luchtweginfecties te bestrijden, de conditie op peil te houden en goed te eten, is een longtransplantatie de enige optie die overblijft. Daarom is het van groot belang dat er meer mensen zich beschikbaar stellen als donor. Transplantaties bij jongeren zijn in Nederland zeer zeldzaam geworden omdat praktisch alle kinderen met CF tegenwoordig gewoon de volwassen leeftijd bereiken. Voor eventuele transplantaties werkt het CF centrum samen met de transplantatiecentra in Nederland.

Pseudomonas bacterie

• Afzondering

  Het Radboudumc volgt het advies van de Nederlandse Cystic Fibrosis Stichting om patiënten met Cystic Fibrosis gescheiden van andere CF patiënten te behandelen. Zo loopt u geen risico op overdracht van de Pseudomonas bacterie.

• Risico op besmetting

  De Pseudomonas bacterie wordt onder andere overgedragen via besmette druppeltjes die vrijkomen bij bijvoorbeeld hoesten en/of spreken. Deze druppeltjes kunnen een reikwijdte hebben van 1,5 meter. Vandaar dat het belangrijk is minimaal deze afstand te houden tot een andere CF patiënt. Verder zijn bij uw bezoek aan of verblijf in het ziekenhuis een goede hoest- en handenhygiëne (handdesinfectie) belangrijk. Gebruik daarom altijd papieren zakdoekjes.

• Wachtruimte

  U kunt (met uw kind) eventueel gebruik maken van de grote wachtruimte in de centrale hal. Een afstand van tenminste 1,5 meter ten opzichte van andere patiënten voorkomt een risico van overdracht. Er is ruim gelegenheid om uw handen te desinfecteren bij aankomst, vertrek en na de toiletgang.

• Spreek- en onderzoekskamer

  U wordt op een aparte kamer ontvangen. De CF verpleegkundige die u ontvangt informeert u over dit alles. Als u of uw kind een lichamelijk onderzoek krijgt, draagt de arts of de verpleegkundige een plasic schort en handschoenen. Daarna desinfecteren zij hun handen. Dit gebeurt om te voorkomen dat zij de Pseudomonas bacterie van de ene naar de andere patiënt overdragen.

• Lunch

  U mag na overleg met de CF consulent in het restaurant lunchen.

• Opname

  Mocht u opgenomen worden in het ziekenhuis dan geldt ook daar dat extra rekening gehouden wordt met het risico op besmetting. U wordt op een eenpersoonskamer in contactisolatie verpleegd. De artsen en verpleegkundigen dragen een schort en handschoenen bij uw onderzoek en verzorging. De deur van de kamer
  mag open blijven. U kunt eventueel naar buiten. Even over de gang lopen mag, mits u geen andere CF patiënt gaat opzoeken.