Wat is cystic fibrosis?

Cystic Fibrosis is een ernstige aangeboren aandoening die (vooralsnog) niet te genezen is. Cystic Fibrosis is blijvend, waarbij tijdens het verloop van de ziekte de klachten over het algemeen steeds ernstiger worden. Hierdoor worden mensen met CF meestal minder oud. Dit noemen we een beperkte levensverwachting. 
Naar schatting hebben 1500 mensen in Nederland deze ziekte. CF is daarmee één van de meest voorkomende erfelijke aandoeningen met een beperkte levensverwachting. Mensen met CF worden wel steeds ouder. Door de introductie van nieuwe medicatie zal de levensverwachting waarschijnlijk nog duidelijk verder verbeteren. De meeste patiënten zijn nu volwassen.

Taai slijm

Ieder mens heeft op verschillende plaatsen in het lichaam kliertjes zitten die vocht afscheiden. Dit vocht wordt ook wel slijm genoemd. Slijm zorgt er onder andere voor dat afvalstoffen in het lichaam - bijvoorbeeld stofdeeltjes en bacteriën die worden ingeademd - worden afgevoerd. Tevens zorgt slijm ervoor dat vetverteringsstoffen (enzymen) van de alvleesklier naar de dunne darm worden vervoerd.

Bij mensen met Cystic Fibrosis is het slijm dat deze kliertjes afscheiden heel erg taai waardoor het slijm zijn functies niet goed kan vervullen. Daardoor ontstaan ophopingen van slijm in de diverse organen. Deze slijmophopingen leiden tot infecties in de longen en verstoppingen van de afvoergangen in de alvleesklier en lever. Hierdoor ontstaat littekenvorming waardoor organen hun functie verliezen. 

Verloop van de ziekte

Het verloop van Cystic Fibrosis is zeer grillig en voor bijna iedereen anders. Ook de ernst van de klachten en de daarmee samenhangende levensverwachting verschilt per persoon. Vooral de verminderde functie van de longen zorgen bij de meeste mensen met CF voor ernstige problemen.

Patiëntenzorg Aandoeningen Taaislijmziekte

Wat is cystic fibrosis?

Cystic Fibrosis (CF) is een ernstige aangeboren aandoening die (vooralsnog) niet te genezen is. Bij mensen met CF ontstaan opeenhopingen van taai slijm rondom organen, waardoor de organen minder goed werken.

lees meer

Zorgpad cystic fibrosis taaislijmziekte

Hier leest u wat u kunt verwachten van de onderzoeken en behandeling in het Radboudumc Expertisecentrum voor taaislijmziekte (CF).

bekijk het zorgpad

Pseudomonas bacterie

De Pseudomonas bacterie wordt onder andere overgedragen via besmette druppeltjes die vrijkomen bij bijvoorbeeld hoesten en/of spreken. Patiënten met Cystic Fibrosis behandelen we gescheiden van andere CF patiënten. lees meer

Pseudomonas bacterie



Cystic fibrosis bij kinderen

Bij mensen met Cystic Fibrosis CF ontstaan opeenhopingen van taai slijm rondom organen, waardoor de organen minder goed werken. lees meer

mijnRadboud uw persoonlijke patiënten­dossier

Bij de centrale inschrijfbalie kunt u mijnRadboud activeren. Dit is uw persoonlijke medische dossier dat u online kunt inzien. Met mijnRadboud kunt u bijvoorbeeld afspraken maken of uitslagen inzien.

lees meer
  • Medewerkers
  • Intranet