EN
DE
Wat is craniosynostose?
Craniosynostose betekent verbening ofwel vergroeien van de schedelnaden. Dat wil zeggen dat er één of meer naden tussen de verschillende platen waaruit de schedel bestaat te vroeg sluiten. lees meerWat is craniosynostose?
Craniosynostose betekent verbening ofwel vergroeien van de schedelnaden. Dat wil zeggen dat er één of meer naden tussen de verschillende platen waaruit de schedel bestaat te vroeg sluiten.
De schedel is opgebouwd uit een aantal botplaten, die samenhangen door naden die bij
kinderen niet verbeend zijn. De botplaten kunnen dus als het ware scharnieren waardoor ze onderling kunnen bewegen. Dit is belangrijk bij de geboorte, omdat tijdens het passeren van het geboortekanaal de schedelbotplaten min of meer in elkaar kunnen schuiven, zodat het hoofd geen starre bol is. Alle naden hebben hun eigen naam: kroonnaad, pijlnaad, voorhoofdsnaad en lambdanaad.
Wat is craniosynostose?
Bij kinderen met een craniosynostose zijn één of meer schedelnaden te vroeg gesloten. De aandoening ontstaat meestal al voor de geboorte, zodat deze kinderen geboren worden met een afwijkende schedelvorm. De naden zijn ook belangrijk voor de groei van de schedel. Vanuit een open naad groeit er botweefsel naar weerszijden, waardoor de schedel in grootte toeneemt. De groei vanuit de naden is meestal voltooid rond de leeftijd van 8 jaar. Als een schedelnaad te vroeg dichtgaat, wordt de normale groei verstoord. Vaak ontstaat er dan ter compensatie (ongewenste) groei op een andere plaats. Dit noemen we secundaire vormafwijkingen.
Soorten craniosynostose
Afhankelijk van welke naad te vroeg sluit, ontstaat hierdoor een typische, afwijkende schedelvorm. Als ergens een naad gesloten (verbeend) is, groeit de schedel niet uit op deze plaats. De schedel moet in hetzelfde tempo groeien als de hersenen. Als de schedel niet voldoende meegroeit in alle richtingen, kunnen de groeiende hersenen bekneld raken binnen de schedel. Hierdoor kan de druk in het hoofd gaan stijgen, wat tot klachten kan leiden. Verder moet de schedel in hetzelfde tempo groeien als de ogen, oogkassen en neusbijholten. Er bestaan 8 afwijkende schedelvormen op basis van een te vroege verbening van de schedelna(a)d(en).
- bootschedel - scaphocephalie
- wigschedel- trigonocephalie
- scheve schedel- plagiocephalie
- scheef achterhoofd - occipitale plagiocephalie
- brede schedel - brachycephalie
- vlak achterhoofd - pachycephalie
- torenschedel - oxycephalie
- klaverbladschedel - triphyllocephalie
De meest voorkomende afwijkende schedelvormen komen vaak voor zonder bijkomende lichamelijke afwijkingen. Dit komt in Nederland bij ongeveer 1 op de 1600 geboorten voor. Als er wel bijkomende lichamelijke afwijkingen voorkomen, bijvoorbeeld in het gezicht of aan handen en voeten, gaat het om een ingewikkelder ziektebeeld. Momenteel zijn er meer dan 100 craniosynostose syndromen bekend. Deze ziektebeelden zijn meestal erfelijk. De craniosynostose syndromen zijn zeer zeldzaam en komen in Nederland ongeveer 1 op de 11 000 geboorten voor. De meest voorkomende craniosynostose syndromen zijn genoemd naar de artsen die het ziektebeeld voor het eerst beschreven: Apert, Muenke, Crouzon-Pfeiffer, Saethre-Chotzen.
Zorgpad craniosynostose
Een behandeltraject bestaat uit een heel aantal stappen. Bekijk hier het overzicht van de onderzoeken en behandelingen. lees meerWat betekent dit voor mijn kind?
In bijna alle gevallen is er een operatieve schedelcorrectie nodig. Deze operatie heeft als doel zowel het uiterlijk te corrigeren als het normale uitgroeien van de hersenen mogelijk te maken. lees meerWat betekent dit voor mijn kind?
In bijna alle gevallen is er een operatieve schedelcorrectie nodig. Deze operatie heeft als doel zowel het uiterlijk te corrigeren als het normale uitgroeien van de hersenen mogelijk te maken. Schedelcorrectie bij een craniosynostose is niet alleen een esthetische ingreep (dat wil zeggen een ingreep die alleen voor het uiterlijk belangrijk is).
Verhoogde hersendruk
In sommige gevallen komt verhoogde hersendruk voor. Dit is te zien op de schedelfoto en aan zogenaamde stuwingspapillen. Stuwingspapillen ontstaan door druk op de oogzenuw, die door de oogarts vastgesteld kan worden. Verhoogde hersendruk kan klachten geven zoals moeilijk inslapen/doorslapen, hoofdpijn, heftig spugen zonder aanleiding. Soms zorgt het ook voor vertraagde ontwikkeling, zowel motorisch als geestelijk. Een verhoogde hersendruk met mogelijke ontwikkelingsachterstand is uiteraard een belangrijke reden om operatief in te grijpen. Ook een bedreiging van een normale ontwikkeling van het oog, de oogkas en het gezichtsvermogen kan een reden zijn om operatief in te grijpen.
De verdere gevolgen van craniosynostose zijn verschillend, afhankelijk van het type. Bij de geïsoleerde vorm van craniosynostose hoeven er behalve de afwijkende schedelvorm geen verdere problemen te bestaan.
Bij de craniosynostose syndromen zijn er nog andere stoornissen. Behalve verminderde groei in het gezicht en een onderontwikkelde bovenkaak, kunnen er ook in de hersenen, ogen, oren en ademhalingswegen functiestoornissen zijn. Hiervoor is gespecialiseerde zorg nodig.
Psychologische impact
Geboren worden met een ‘ander’ uiterlijk, kan op termijn ook aanleiding geven tot psychologische problemen rondom identiteit, zelfbeeld, eigenwaarde, etc. Binnen ons multidisciplinaire team is er dan ook toegang tot gespecialiseerde kinderneurologie, kinderfysiotherapie, logopedie en kinderneuropsychologie.
Contact
nieuwe aanmeldingen
polikliniek Neurochirurgie
(024) 361 66 04
afspraak voor follow-up spreekuur Craniofaciaal Team
Centrum voor Schisis en Craniofaciale Afwijkingen
(024) 361 69 19
contact
Aanvullend onderzoek
Vóór de operatie wordt er aanvullend onderzoek gedaan. We proberen de stralingsbelasting zo laag mogelijk te houden voor deze kwetsbare patiëntjes. Daarom maken we naast een eenmalige 3D CT-scan van de schedel (röntgenstraling) ook 3D-lichtfoto’s (zonder röntgenstraling). lees meerAanvullend onderzoek
Vóór de operatie wordt er aanvullend onderzoek gedaan. Het Craniofaciaal Team van het Radboudumc probeert de stralingsbelasting zo laag mogelijk te houden voor deze kwetsbare patiëntjes. Daarom maken we naast een eenmalige 3D CT-scan van de schedel (röntgenstraling) ook 3D-lichtfoto’s (zonder röntgenstraling). Eventueel kan ook een MRI-scan (zonder röntgenstraling) gemaakt worden als we meer informatie over de ontwikkeling van de hersenen nodig hebben.Elk kind wordt voor de operatie gescreend op stuwingspapillen door de oogarts. Daarnaast is er de mogelijkheid om genetisch onderzoek te laten doen om een mogelijke genetische oorzaak op te sporen en ouders eventueel voor te lichten over de herhalingskans bij een volgende zwangerschap of over de erfelijkheid van de aandoening zelf.
Afhankelijk van de complexiteit van de afwijking schakelen we andere medische en paramedische specialisten in voor aanvullend onderzoek.
Vormen van craniosynostose
We onderscheiden 8 afwijkende schedelvormen, op basis van een te vroege verbening van de schedelna(a)d(en).-
De bootschedel is de meest voorkomende vorm en is meestal een geïsoleerde afwijking. Dit betekent dat het kind geen andere aangeboren afwijkingen heeft.
lees meer
Bootschedel of scaphocephalie
Kenmerken
De schedel is lang van voor- naar achterhoofd en smal van oor naar oor en lijkt zo op de onderkant van een boot. Doordat de pijlnaad te vroeg gesloten is, kan de schedel niet naar opzij uitgroeien. Ter compensatie groeit het voorhoofd meer naar voren en wordt ook boller. Dit geldt ook voor het achterhoofd. Het is de enige craniosynostose waarbij het gezicht, behalve een bolling van het voorhoofd, niet betrokken is. Een 3D CT-scan van de schedel laat de typische schedelvorm en de te vroeg gesloten pijlnaad duidelijk zien.Behandeling
Bij kinderen jonger dan 6 maanden is de minimaal-invasieve endoscopische behandeling
gevolgd door helmtherapie mogelijk. Bij kinderen ouder dan 6 maanden is het verstandig de te vroeg gesloten pijlnaad weer te openen en tegelijkertijd een re-modellering (verbreding van de schedel en eventueel afplatting van het te bolle voorhoofd) van het schedeldak te verrichten.
Wisselligging van het hoofd na de operatie is belangrijk om eenzijdige afplatting te voorkomen.
Nacontrole blijft nodig om de verdere groei van de schedel te volgen en te screenen op verhoogde hersendruk. -
De wigschedel komt voor als een geïsoleerde afwijking of bij een craniosynostose syndroom.
lees meer
Wigschedel of trigonocephalie
Kenmerken
De voorhoofdsnaad die loopt van de neus naar de voorste fontanel, is al voor de geboorte
gesloten. Normaal sluit deze naad zich in het eerste levensjaar. Aan het gezicht vallen de verticale richel in het midden van het voorhoofd en de wigvorm van het voorhoofd op.
De ogen kunnen iets te dicht bij elkaar staan en de binnenste ooghoeken kunnen afgedekt zijn door een verticale huidplooi. Verder kun je een verbreding van het hoofd zien achter het voorhoofd. Een 3D CT-scan van de schedel laat een gesloten naad en de typische vorm van de oogkassen zien.Behandeling
Bij kinderen jonger dan 6 maanden (en voor meer uitgesproken vormen wordt de grens scherper gesteld: jonger dan 5 maand) is de minimaal-invasieve endoscopische behandeling gevolgd door helmtherapie mogelijk.
Bij kinderen ouder dan 6 maanden is het verstandig de te vroeg gesloten voorhoofdsnaad weer te openen en tegelijkertijd een re-modellering van het voorhoofd en soms ook de oogkassen te verrichten. Daarbij wordt dan het bovenste deel van beide oogkassen naar voren verplaatst. Bij voorkeur wordt deze operatie uitgevoerd voor de leeftijd van één jaar. In het Craniofaciaal Team Nijmegen voeren we deze operatie meestal tussen 10-12 maanden uit.
Nacontrole blijft nodig om de verdere groei van de schedel te volgen en te screenen op verhoogde hersendruk.
-
Scheve schedel kan als geïsoleerde afwijking voorkomen, maar kan ook een onderdeel zijn van een craniosynostose syndroom.
lees meer
Scheve schedel of anterieure plagiocephalie
Kenmerken
Eén van de twee kroonnaden sluit zich te vroeg waardoor één kant van het voorhoofd niet voldoende naar voren kan groeien. De bovenste oogkasrand staat te hoog en naar achteren. Ter compensatie proberen de hersenen meer uit te groeien aan de andere voorhoofdszijde.
Ook de schedelbasis is asymmetrisch waardoor aan de aangedane kant het oor iets lager en meer naar voren staat. Ook het jukbeen wordt aan die kant naar voren geduwd. Het jukbeen is verbonden met de bovenkaak, die de neus naar de andere kant duwt. De verhouding tussen het onder- en bovengebit kan afwijkend zijn. Oogafwijkingen, zoals scheelzien of een lui oog, komen voor, waardoor kinderen soms een bril moeten gaan dragen. Een 3D CT-scan van de schedel laat de gesloten kroonnaad, de asymmetrie van de schedel en de afwijkende oogkas goed zien.Behandeling
Ten eerste is het nodig de gesloten kroonnaad te openen. Dit kan met de minimaal-invasieve
techniek gevolgd door een redressiehelm als het kind nog jong is (< 5 maanden). Soms is dit niet voldoende voor correctie van de asymmetrie van het voorhoofd en de oogkassen.
Daarom wordt de verdere groei van de schedel tijdens de helmtherapie nauwkeurig gemonitord met 3D-lichtfoto’s.
Als het resultaat niet voldoende is of als het kind te oud is voor de endoscopische ingreep worden de botdelen van het voorhoofd in model gebracht. Dit geldt ook voor de bovenste helft van de oogkas, waarbij de oogkas aan de aangedane zijde naar voren geplaatst wordt en soms aan de andere zijde iets naar achteren.
Deze ingreep voeren we dan het liefst tussen 10-12 maanden uit. De asymmetrie van de schedelbasis is niet te corrigeren. Het uit zich in een standverschil van de oren. Hoe vroeger de endoscopische operatie gedaan wordt, des te meer kans er is dat de schedelbasis asymmetrie zich herstelt of niet verergert.
Ook de scheve stand van de neus kan spontaan verbeteren als het kind op jonge leeftijd wordt geopereerd. Het herkennen van de afwijkende schedelvorm in een vroeg stadium door de huisarts en/of kinderarts is dus erg belangrijk. -
Een scheef achterhoofd of vlak achterhoofd komt vaak voor, maar is slechts in 2% van de gevallen het gevolg van een craniosynostose. In de meeste gevallen wordt het veroorzaakt door voorkeurshouding.
lees meer
Scheef achterhoofd of occipitale plagiocephalie
Kenmerken
Als één van de achterhoofdsnaden zich te vroeg sluit, vlakt het achterhoofd aan de aangedane
kant af. Dit is een zeer zeldzame vorm van craniosynostose. De andere zijde van het achterhoofd heeft meestal ter compensatie een sterkere kromming. Een standsverschil van de oren kan hierbij ontstaan. Meestal blijft de afwijking beperkt tot het achterhoofd en is het voorhoofd en gezicht vrijwel normaal.
Het is erg belangrijk om deze craniosynostose te onderscheiden van de afplatting van het achterhoofd doordat het kind veel op een kant ligt (‘positional molding’). Dit is geen craniosynostose en kan soms met fysiotherapie worden behandeld. Een 3D CT-scan laat de gesloten lambdanaad bij craniosynostose duidelijk zien.Behandeling
Chirurgische correctie is wel mogelijk, maar niet altijd nodig. Het hangt af van de ernst van de afwijking en van de leeftijd van het kind. Het haar camoufleert de afvlakking bij een kleine afwijking.
Bij kinderen jonger dan 6 maanden is de minimaal-invasieve endoscopische behandeling gevolgd door helmtherapie mogelijk. Bij oudere kinderen moet het hele achterhoofdsbot uitgezaagd worden en na re-modellering terug geplaatst worden. Dit brengt enig risico met zich mee. Bij voorkeur wordt deze operatie uitgevoerd als het kind tussen de 10 en 12 maanden oud is. -
Oxycephalie is een zeldzame afwijking, die als een geïsoleerde afwijking voorkomt, maar het is meestal onderdeel van een craniosynostose syndroom.
lees meer
Torenschedel of oxycephalie
Kenmerken
Een torenschedel ontstaat doordat verschillende schedelnaden te vroeg sluiten. Meestal zijn het de kroonnaden maar soms ook de pijlnaad en/of de voorhoofdsnaad. Als gevolg daarvan duwen de hersenen de schedel naar boven. Bij deze vorm van craniosynostose komt verhoogde hersendruk vaak voor. De 3D CT-scan van de schedel laat de gesloten naden en de typische schedelvorm zien.Behandeling
Aangezien het hele schedeldak een abnormale vorm heeft, zijn vaak twee correcties nodig. In een eerste operatie worden de kroonnaden geopend. Ook wordt de bovenste helft van de oogkassen en het voorhoofd geremodelleerd en in een tweede operatie wordt het achterhoofd geremodelleerd. Correctie in 2 keer is nodig omdat bij operatie van het voorhoofd het kind op de rug ligt en bij correctie van het achterhoofd op de buik. Bovendien brengt het verrichten van de totale correctie in één operatie bij een jong kind grote risico’s (zoals bloedverlies) met zich mee. Bij voorkeur moeten de operaties plaatsvinden als het kind tussen de 6 tot 12 maanden oud is. Aangezien het meestal om een syndroom gaat, krijgt uw kind verder onderzoek, controle en behandeling. -
Triphyllocephalie treedt op als onderdeel van verschillende craniosynostose syndromen, zoals bij het syndroom van Crouzon-Pfeiffer of het syndroom van Apert. Vaak is dit erfelijk.
lees meer
Klaverbladschedel of triphyllocephalie
Kenmerken
Bij de klaverbladschedel zij niet één, maar vele naden vroegtijdig gesloten. Zowel in het schedeldak als aan de schedelbasis. Hierdoor zijn de oogkassen te klein en ondiep, en puilen de ogen vaak uit. Soms is de bovenkaak te klein waardoor er ademhalingsproblemen kunnen ontstaan. Ook komen hersenafwijkingen regelmatig voor. Die kunnen tot een waterhoofd (hydrocephalie) leiden of tot ontwikkelingsafwijkingen van de hersenen zelf waardoor geestelijke achterstand ontstaat.
Ook bij deze vorm van craniosynostose ontstaat vaak een verhoogde hersendruk waardoor we snel moeten ingrijpen. De schedelvorm is goed te herkennen en kan bevestigd worden door de röntgenfoto en 3D CT-scan van de schedel.
Behandeling
Na de geboorte doen zich vaak duidelijke problemen voor, zoals ademhalingsstoornissen.
Een ander acuut probleem kunnen de uitpuilende ogen zijn, waardoor het hoornvlies kan uitdrogen. Dit vormt een bedreiging voor de ogen. Daarom moet het kind soms op heel jonge leeftijd worden geopereerd. We vergroten dan de oogkas om de oogbol ruimte te geven en plaatsen de bovenkaak naar voren om de ademhalingswegen open te houden. Deze correctie heet ‘frontofaciale advancement’. Het hele aangezicht met de oogkassen en voorhoofd worden in één operatie naar voren gebracht. Dit is een zeer uitgebreide operatie die behoorlijke risico’s met zich meebrengt. Op latere leeftijd zijn meestal nog verdere correcties nodig.
Afspraak maken
Uw huisarts of behandelend specialist kan uw kind doorverwijzen naar ons expertisecentrum. We nodigen u en uw kind dan uit voor een intakegesprek op de poli Kinderneurochirurgie. lees meerAfspraak maken
Uw huisarts of behandelend specialist kan uw kind doorverwijzen naar ons expertisecentrum. We nodigen u en uw kind dan uit voor een intakegesprek op de poli Kinderneurochirurgie. Als u gegevens heeft over eerder gemaakte röntgenfoto’s, CT- of MRI-scans, vragen we u deze mee te nemen. Neem ook uw verzekeringsbewijs en legitimatiebewijs mee.
U gaat via de hoofdingang het Radboudumc binnen. Als u routenummer 788 volgt, komt u bij de polikliniek van het Amalia kinderziekenhuis. Meldt u hier bij balie B.
Nieuwe aanmelding Craniofaciaal Team: Secretariaat Neurochirurgie (poli NCH)
Postbus 9101 6500 HB Nijmegen
Bereikbaarheid: maandag t/m vrijdag
08.30 - 12.30 en 13.30 - 16.30 u
T 024 - 361 66 04
F 024 - 354 15 87 E
craniofaciaal.nch@radboudumc.nl
Afspraak voor follow-up spreekuur Craniofaciaal Team: Secretariaat Centrum voor Schisis en Craniofaciale Afwijkingen (poli MKA)
Huispost 590
Postbus 9101 6500 HB Nijmegen
Bereikbaarheid: maandag t/m vrijdag
08.30 - 17.00 u
T 024 - 361 69 19 F 024 - 363 51 40
E craniofaciaal.nch@radboudumc.nl
Behandeling Craniosynostose
Om verschillende vormen van craniosynostose te behandelen kunnen we gebruik maken van minimaal-invasieve endoscopische behandeling, een redressiehelm en open schedelreconstructie. lees meerVerhaal van Matz
"Onze zoon Matz is geboren met een bootschedeltje. Daar hadden we eerder ook nog nooit van gehoord. Maar wat is het dan precies?" Lees hier de blog over Matz, om een kijkje te krijgen in het leven van een baby met craniosynostose lees meerOnline community
Er bestaat een gratis online community waar alleen ouders van patiënten toegang tot kunnen krijgen. Hier wisselen ouders en zorgverleners onder andere informatie en ervaringsverhalen uit. lees meerOnline community
Het Craniofaciaal Team van het Radboudumc houdt graag korte lijntjes met de (ouders van) patiënten. Daarnaast leert de ervaring dat lotgenotencontact erg waardevol kan zijn, zowel praktisch (bijvoorbeeld welke rompertjes bij helmtherapie) als psychologisch ondersteunend.Daarom stellen we bij de eerste consultatie voor om (gratis) deel te nemen aan de online, beschermde community waar alleen ouders van patiënten toegang toe hebben. Deze community bevat veel informatie, maar ook lotgenotenverhalen met foto’s, de mogelijkheid om met elkaar te chatten, én de mogelijkheid om snel een vraag te stellen aan de behandelaren (afgeschermd voor de anderen). Op die manier kunnen tussentijdse vragen snel gesteld en beantwoord worden.
Ga naar online community craniosynostose
Meer informatie
-
Dit is de landelijke patiënten- en oudervereniging voor schedel- en/of gezichtsafwijkingen. Laposa geeft voorlichting, steun en advies op medisch, psychisch, juridisch en sociaal terrein.
lees meer
LAPOSA
Dit is de landelijke patiënten- en oudervereniging voor schedel- en/of gezichtsafwijkingen. Laposa geeft voorlichting, steun en advies op medisch, psychisch, juridisch en sociaal terrein. Het Craniofaciaal team van het Radboud heeft op regelmatige basis contact met Laposa om zo de stem van de patiënt te horen en te laten meewegen in de organisatie en de werking van het team.
-
Wij werken nauw samen met ProReva voor de helmtherapie na endoscopische craniosynostose ingreep.
ga naar website -
Een Ronald McDonald Huis biedt ‘een thuis ver van huis’ aan ouders van ernstig zieke kinderen, vlakbij het ziekenhuis. Vlakbij het Amaliakinderziekenhuis is er een Ronald McDonald huis.
ga naar website
Radboudumc Expertisecentrum voor Craniofaciale Aandoeningen
Het Radboudumc Expertisecentrum voor Craniofaciale Aandoeningen is gespecialiseerd in vergroeien van de schedelnaden (craniosynostose) en schedelafwijkingen (craniale malformaties).
lees meerExpertisecentra
Omdat craniosynostose een zeer zeldzame ziekte is, is de zorg voor craniosynostose in Nederland geconcentreerd in 2 expertisecentra namelijk het ErasmusMC in Rotterdam en het Craniofaciaal Team in het Radboudumc in Nijmegen. lees meerExpertisecentra
Craniosynostose is een ingewikkeld ziektebeeld waarvan de oorzaak nog maar gedeeltelijk bekend is. De behandeling is net zo complex en er komen veel verschillende specialisten aan te pas. Omdat er diverse uitingsvormen zijn, is er geen standaardbehandeling. De behandeling is daarom zeer individueel op de afzonderlijke patiënt afgestemd. Dit maakt dat het geven van informatie over het ziektebeeld maatwerk is. Deze informatie voorziet daardoor niet aan ieders informatiebehoefte. Uw behandelend arts geeft daarom verdere uitleg.
Omdat craniosynostose een zeer zeldzame ziekte is, is de zorg voor craniosynostose in Nederland geconcentreerd in 2 expertisecentra namelijk het ErasmusMC in Rotterdam en het Craniofaciaal Team in het Radboudumc in Nijmegen.
European Reference Network
De Nederlandse regering heeft, in samenwerking met patiënten vereniging Laposa, beide centra benoemd als expertisecentrum waarbinnen de zorg voor craniosynostose moet plaatsvinden omdat in deze centra de expertise op dit gebied aanwezig is. Daarnaast maken beide centra ook actief deel uit van het Europese Referentie Netwerk (ERN) CRANIO dat de zorg voor craniosynostose (naast andere zeldzame ziekten) in heel Europa naar een hoger niveau tilt door internationale samenwerkingsverbanden op te zetten, zowel wat betreft patiëntenzorg als wat betreft onderzoek.
Onze mensen
