Behandeling Hemo­chromatose

Behandeling secundaire hemo­chromatose

• Aderlatingen. Ondanks de bloedarmoede is het toch soms mogelijk om een secundaire hemochromatose te behandelen met aderlatingen. Dat kan natuurlijk alleen maar als de bloedarmoede niet ernstig is. De aderlatingen moeten onder zorgvuldige laboratoriumcontrole plaatsvinden om ernstige toename van de bloedarmoede te voorkomen.
• Deferoxamine (DesFeral®). Als de bloedarmoede te ernstig is, kan ijzer toch uit het lichaam verwijderd worden met behulp van deferoxamine (Desferal®). Dit is een stof met een zeer hoge aantrekkingskracht voor ijzer (een “ijzerchelator”), zo sterk dat het ijzer onttrokken wordt aan cellen met te veel ijzer. Hoe groter de hoeveelheid ijzer in het lichaam, hoe meer ijzer er per behandeling wordt vrijgemaakt. Het door Desferal gebonden ijzer verlaat het lichaam via de nieren (de urine krijgt dan een rode kleur) of via de galwegen in de ontlasting. Het effect van Desferal kan vaak versterkt worden door het slikken van vitamine C tabletten. Dit geldt echter niet voor alle patiënten. Grotere hoeveelheden vitamine C kunnen bij patiënten met een ijzerstapeling zelfs ernstige bijwerkingen geven. Overleg daarom steeds met uw arts over het innemen van vitamine C.
• Deferiprone (Ferriproc®). Langdurige behandeling met Desferal is zeer belastend voor de patiënt vanwege de bijwerkingen. Daarom wordt er gezocht naar een ijzerchelator die als tablet of capsule (oraal) kan worden ingenomen. Van Deferiprone moet u per dag meestal 3 keer 1000 mg innemen. De belangrijkste bijwerkingen zijn maagklachten, gewrichtspijn en een verstoorde aanmaak van leukocyten (witte bloedcellen). Als deze laatste bijwerking niet op tijd ontdekt wordt, kan dit ernstige gevolgen hebben. U kunt er zelfs dood door gaan. Daarom mag Deferiprone alleen worden voorgeschreven als er minstens eenmaal per 4 weken bloedcontrole plaatsvindt.
• Deferasirox (Exjade®). Dit middel bindt zich aan het ijzer en bevordert de uitscheiding via de ontlasting. Dit medicijn is bedoeld voor patiënten met secundaire vormen van ijzerstapeling bij wie deferoxamine onvoldoende werkt. De belangrijkste bijwerking is nierfunctiestoornis. Uw nierfunctie moet daarom regelmatig gecontroleerd worden in overleg met uw arts.

Dieet en leefwijze

Tijdens de behandeling met aderlatingen is gezonde voeding erg belangrijk, omdat er ook eiwitten verloren gaan. Een strikt dieet om de hoeveelheid ijzer in de voeding te beperken hoeft u niet te volgen. Met een enkele aderlating bereikt u namelijk meer dan met een jaar lang een dieet volgen.

• Als u toch de opname van ijzer uit de voeding wilt beperken, dan kunt u dit bereiken door tijdens de maaltijden thee te gebruiken. Thee gaat een chemische binding aan met ijzer uit de voeding, waardoor dit ijzer minder goed uit de darm wordt opgenomen.
• U kunt er ook voor kiezen minder (rood) vlees te eten, waar relatief veel en goed opneembaar ijzer in zit. Natuurlijk is iedereen vrij om wel of geen dieet te volgen.
• Patiënten met ijzerstapeling hoeven zich ook verder geen beperkingen op te leggen. Er zijn uitzonderingen en dat is het gebruik van een overmatige hoeveelheid alcohol en vitamine C. Te veel alcohol is schadelijk voor de lever, net zoals te veel ijzer. Bij een combinatie van beide kan de lever extra schade oplopen. Tegen een matig gebruik van alcohol in de periode van de onderhoudstherapie bestaat echter geen bezwaar. Uw arts bespreekt het met u als u een vorm van ijzerstapeling heeft waarbij een extra gevoeligheid voor alcohol bestaat.
• Vitamine C in grotere hoeveelheden kan ernstige bijwerkingen geven bij patiënten met hemochromatose. In het algemeen wordt patiënten met een ijzerstapeling geadviseerd geen voedingssupplementen met vitamine C in te nemen. Ook multi- vitamines met ijzer raden we af.

Voor de familie

Als u als familielid van een hemochromatose patiënt de genetisch consulent bezoekt, krijgt u eerst uitleg over de aandoening en de mogelijke gevolgen van deze aandoening. Als u hierna wilt laten onderzoeken of u ook ijzerstapelingsziekte heeft, dan vragen we om een vragenlijst in te vullen. Deze vragenlijst bevat vragen over mogelijke klachten die met de ijzerstapeling te maken kunnen hebben. Ook krijgt u de vraag om bloedonderzoek te laten verrichten. Hierbij kijken we naar de ijzerwaarden in uw bloed en of er sprake is van de bekende genverandering die de ijzerstapeling kan veroorzaken.

De vragenlijst en de bloeduitslagen bespreken we in een team van deskundigen. In dit team zijn onder andere de genetisch consulent, een klinisch geneticus, een internist en een klinisch chemicus aanwezig. Zij bespreken of er bij u sprake is van hemochromatose. Afhankelijk van de uitslagen en gemaakte afspraken, besluit het team u de uitslag schriftelijk toe te zenden of u uit te nodigen voor een gesprek met een internist. Als u hemochromatose heeft, dan verzorgt de internist de behandeling en verdere begeleiding.