Systemisch jeugdreuma

Wat is systemisch jeugdreuma?

Systemisch jeugdreuma of wel systemisch JIA (sJIA) is een ziekte met piekende hoge koorts (vaak in de namiddag of avond), zalmroze vlekkerige huiduitslag en gewrichtsontstekingen. Soms ook een vergrote lever en milt, vergrote lymfeklieren in de hals en keelpijn. 

De meeste patiënten zijn erg ziek en hebben hoge ontstekingswaarden in het bloed.

Als de aandoeningen op volwassen leeftijd onstaat, heet het adult onset Still’s disease.

• Oorzaak en ontstaan

  Systemisch jeugdreuma of wel systemisch JIA is een auto-inflammatoire aandoening. Het ontstaat door een ongecontroleerd aangeboren afweersysteem, waarbij het lichaam uit zichzelf, zonder prikkel van buiten (zoals een infectie) te veel ontstekingseiwitten aanmaakt. Vervolgens veroorzaakt het een ontstekingsreactie, zonder dat het nodig is.

• Klachten

  Er zijn hoge koortspieken in de avond-nacht (>38.5 graden Celcius) met daarna vaak weer een normale temperatuur in de ochtend of zelfs ondertemperatuur. Ook één of meerdere gewrichten kunnen ontstoken zijn. Deze gewrichtsontstekingen kunnen vanaf het begin van de ziekte aanwezig zijn, maar kunnen ook pas later ontstaan. Soms verspringt de onsteking van het ene gewricht naar het andere gewricht.

  Daarnaast zijn er vaak vergrote lymfeklieren, vergroting van lever of milt, serositis (ontsteking van bijvoorbeeld buikvlies, hartzakje, long- of borstvlies) en huiduitslag. De huiduitslag is vaak zalmkleurig, jeukt meestal niet en komt opzetten met de koorts en verdwijnt ook weer als de koorts afneemt. Verder is er vaak keelpijn, vermoeidheid, prikkelbaarheid en gewichtsverlies.

  Bij sommige patiënten staat de ontsteking van de gewrichten op de voorgrond terwijl andere patiënten minder last hebben van de gewrichten maar juist meer van de ontstekingen in de rest van het lichaam.