Wat is het syndroom van Schnitzler - Radboudumc

html { overflow: visible; height: auto; } .MainNav_ItemWrapper:hover .Subnavigation_Wrapper, .MainNav_Item:focus + .Subnavigation_Wrapper { display: block; } .Header-FixedHeight .Dialoog, .Header-FixedHeight .Title_Wrapper, .Accordion_ContentContainer.Hidden { height: auto !important; visibility: visible; } .Dialoog_Step.Invisible, .Title_Wrapper.Invisible, main.Invisible, .js-GridItem { transform: none; opacity: 1; } .Dialoog_Form, .js-OptionsOpenBtn, .Image_Wrapper-Scaled, .Video_Wrapper-Scaled, img[data-src] { display: none; } .js-MasonryGrid { display: flex; flex-wrap: wrap; }

Wat is het syndroom van Schnitzler

De ziekte van Schnitzler is een zeldzame ontstekingsziekte. De ziekte valt in de groep autoinflammatoire ziekten. Autoinflammatoir betekent letterlijk: vanzelf ontsteken. Bij een autoinflammatoire ziekte ontstaat dus vanzelf ontsteking. Zonder dat er bacteriën, virussen, of andere ziekteverwekkers het lichaam binnen dringen. Autoinflammatoire ziekten ontstaan door fouten in het aangeboren afweersysteem. Als dit deel van het afweersysteem te hard werkt, ontstaat een ontsteking.

De ontstekingswaarde van mensen met dit syndroom is verhoogd. En vaak is de hoeveelheid eiwitten in het bloed ook hoger. Dit wordt ook wel M-proteïne of paraproteïne genoemd. De klachten van het syndroom van Schnitzler kunnen altijd aanwezig zijn, of ze kunnen in aanvallen komen. Zo’n aanval gaat na een tijdje vanzelf weer over.

De ziekte van Schnitzler komt alleen bij volwassenen voor. Zowel bij mannen als bij vrouwen. De meeste mensen met de ziekte van Schnitzler krijgen op middelbare leeftijd last van de klachten.

Ongeveer de helft van de mensen krijgt voor hun 50^e jaar de eerste verschijnselen, de andere helft na hun 50^e levensjaar. Het is niet bekend hoe het kan dat mensen de ziekte van Schnitzler krijgen. Waarschijnlijk gaat er iets fout in het aangeboren afweersysteem. Bij sommige mensen met Schnitzler vinden we een verandering in het erfelijk materiaal in een deel van de afweercellen. Erfelijk materiaal werkt als een streepjescode. Als de streepjescode wordt afgelezen, ontstaat er een eiwit. Als de streepjescode veranderd is, werkt het eiwit niet goed.

Er wordt gedacht dat de veranderingen in het erfelijk materiaal zorgt dat de afweercellen te actief worden. Niet bij alle mensen met de ziekte van Schnitzler worden deze veranderingen gevonden. Het blijft dan onduidelijk waarom iemand de ziekte heeft gekregen.
Verschijnselen van de ziekte van Schnitzler zijn: koorts, niet-jeukende huidvlekken (galbulten of urticaria) en botpijn. Sommige mensen met het syndroom van Schnitzler krijgen problemen met het gevoel in hun voeten of benen. De benen kunnen gevoelloos worden, of branderig of pijnlijk aanvoelen. Dit komt doordat de zenuwen beschadigd zijn. Dit heet polyneuropathie. De verhoogde eiwitten in het bloed spelen hierbij een rol.

De ziekte van Schnitzler is niet te genezen. De verschijnselen zijn te behandelen met ontstekingsremmers. De behandeling is levenslang nodig.

Ongeveer 1 op de 6 mensen met het syndroom van Schnitzler krijgt uiteindelijk de ziekte van Waldenström. Dit is een vorm van bot- of beenmergkanker. Hoe dit precies kan, is niet duidelijk. Er wordt gedacht dat de ziekte van Schnitzler een eerste uiting van de ziekte van Waldenström zou kunnen zijn. Patiënten met de ziekte van Schnitzler moeten daarom regelmatig gecontroleerd worden op de ziekte van Waldenström.

Patiëntenzorg Aandoeningen Syndroom van Schnitzler

Wat is het syndroom van Schnitzler

De ziekte van Schnitzler is een zeldzame ontstekingsziekte. De ziekte komt alleen bij volwassenen voor. Zowel bij mannen als bij vrouwen. De meeste mensen met de ziekte van Schnitzler krijgen op middelbare leeftijd last van de klachten.

lees meer

Behandeling

De meeste mensen met de ziekte van Schnitzler reageren erg goed op medicijnen die het ontstekingsstofje interleukine-1 remmen. Er zijn hiervoor in Nederland twee medicijnen verkrijgbaar: anakinra en canakinumab.

lees meer

Behandeling

Sommige mensen met de ziekte van Schnitzler reageren goed op ontstekingsremmende pijnstillers zoals ibuprofen, naproxen, of diclofenac. Ontstekingsremmers zoals prednison helpen soms wel, maar soms ook niet.

De meeste mensen met de ziekte van Schnitzler reageren erg goed op medicijnen die het ontstekingsstofje interleukine-1 remmen. Er zijn hiervoor in Nederland twee medicijnen verkrijgbaar: anakinra en canakinumab.

Uw arts bespreekt met u welk medicijn geschikt zou zijn en wat de voor- en de nadelen zijn.

Onderzoeken

De ziekte kan worden vastgesteld wanneer iemand last heeft van huiduitslag (galbulten/urticaria) en in het bloed een verhoogd eiwitgehalte (M-proteïne) gevonden wordt.

lees meer

Onderzoeken

De ziekte wordt vastgesteld als iemand last heeft van een voortdurende huiduitslag (galbulten/urticaria) en in het bloed een verhoogd eiwitgehalte (M-proteïne) gevonden wordt. Koorts, botpijn, en verhoogde ontstekingswaarden in het bloedonderzoek kunnen helpen om de diagnose te stellen. Soms is het nodig om een biopt te nemen van de huidafwijkingen. Met een biopt worden huidcellen weggenomen en onderzocht.

Als er gedacht wordt dat iemand de ziekte van Schnitzler zou kunnen hebben, wordt soms al voordat het helemaal duidelijk is gestart met een ontstekingsremmende behandeling. Als de verschijnselen daarmee minder worden, kan dat heel goed bij de ziekte van Schnitzler passen.

Waarom naar het Radboudumc?

De ziekte van Schnitzler is een zeldzame ziekte. Het Radboudumc heeft al jarenlange ervaring met het herkennen en behandelen van de ziekte van Schnitzler. Medicatie voor de ziekte van Schnitzler kan niet overal worden voorgeschreven. Dit kan wel in het Radboudumc. Ook wordt onderzoek gedaan naar nieuwe behandelmogelijkheden.

meer informatie

Links

Stichting KAISZ

Onze mensen

Stefanie Henriet kinderinfectioloog/kinderimmunoloog

Wendy van Zelst-Stams afdelingshoofd Genetica

bekijk het hele team

Medewerkers
Intranet