Syndroom van Schnitzler

Wat is het syndroom van Schnitzler

De ziekte van Schnitzler is een zeldzame ontstekingsziekte. De ziekte valt in de groep autoinflammatoire ziekten. Autoinflammatoir betekent letterlijk: vanzelf ontsteken. Bij een autoinflammatoire ziekte ontstaat dus vanzelf ontsteking. Zonder dat er bacteriën, virussen, of andere ziekteverwekkers het lichaam binnen dringen. Autoinflammatoire ziekten ontstaan door fouten in het aangeboren afweersysteem. Als dit deel van het afweersysteem te hard werkt, ontstaat een ontsteking.

De ontstekingswaarde van mensen met dit syndroom is verhoogd. En vaak is de hoeveelheid eiwitten in het bloed ook hoger. Dit wordt ook wel M-proteïne of paraproteïne genoemd. De klachten van het syndroom van Schnitzler kunnen altijd aanwezig zijn, of ze kunnen in aanvallen komen. Zo’n aanval gaat na een tijdje vanzelf weer over.

• Oorzaak en ontstaan

  De ziekte van Schnitzler komt alleen bij volwassenen voor. Zowel bij mannen als bij vrouwen. De meeste mensen met de ziekte van Schnitzler krijgen op middelbare leeftijd last van de klachten.

  Ongeveer de helft van de mensen krijgt voor hun 50^e jaar de eerste verschijnselen, de andere helft na hun 50^e levensjaar. Het is niet bekend hoe het kan dat mensen de ziekte van Schnitzler krijgen. Waarschijnlijk gaat er iets fout in het aangeboren afweersysteem. Bij sommige mensen met Schnitzler vinden we een verandering in het erfelijk materiaal in een deel van de afweercellen. Erfelijk materiaal werkt als een streepjescode. Als de streepjescode wordt afgelezen, ontstaat er een eiwit. Als de streepjescode veranderd is, werkt het eiwit niet goed.

  Er wordt gedacht dat de veranderingen in het erfelijk materiaal zorgt dat de afweercellen te actief worden. Niet bij alle mensen met de ziekte van Schnitzler worden deze veranderingen gevonden. Het blijft dan onduidelijk waarom iemand de ziekte heeft gekregen.

• Klachten

  Verschijnselen van de ziekte van Schnitzler zijn: koorts, niet-jeukende huidvlekken (galbulten of urticaria) en botpijn. Sommige mensen met het syndroom van Schnitzler krijgen problemen met het gevoel in hun voeten of benen. De benen kunnen gevoelloos worden, of branderig of pijnlijk aanvoelen. Dit komt doordat de zenuwen beschadigd zijn. Dit heet polyneuropathie. De verhoogde eiwitten in het bloed spelen hierbij een rol.

  De ziekte van Schnitzler is niet te genezen. De verschijnselen zijn te behandelen met ontstekingsremmers. De behandeling is levenslang nodig.

  Ongeveer 1 op de 6 mensen met het syndroom van Schnitzler krijgt uiteindelijk de ziekte van Waldenström. Dit is een vorm van bot- of beenmergkanker. Hoe dit precies kan, is niet duidelijk. Er wordt gedacht dat de ziekte van Schnitzler een eerste uiting van de ziekte van Waldenström zou kunnen zijn. Patiënten met de ziekte van Schnitzler moeten daarom regelmatig gecontroleerd worden op de ziekte van Waldenström.