Open rug Spina bifida

Na de geboorte

Een spina bifida aperta is bij het eerste onderzoek door de verloskundige of kinderarts meestal in de eerste dagen na de geboorte uitwendig zichtbaar. Als uw baby een spina bifida aperta heeft nemen we hem of haar direct op in het Radboudumc Amalia kinderziekenhuis, op de afdeling Neonatologie. Verschillende specialisten zijn betrokken tijdens de opname van uw kind:

• De kinderneuroloog stelt zo goed mogelijk vast welke zenuwen afwijkend of niet functioneren 
• De kinderneurochirurg onderzoekt het defect van het ruggenmerg, de ernst van een mogelijk waterhoofd (hydrocefalus) en onderzoekt of een operatie mogelijk is om de rug te sluiten.
• De kinderfysiotherapeut en kinderrevalidatie arts kijken mee om het niveau van motorisch functioneren zo goed mogelijk vast te stellen.
• De kinderorthopeed onderzoekt de wervelkolom en de gewrichten van de armen en benen van uw kind.
• De kinderuroloog onderzoekt de functie van de blaas, de urinewegen en de nieren.
• De kinderarts focust zich op uiterlijke kenmerken en doet een algemeen lichamelijk onderzoek.

• Opname op de afdeling Neonatologie

  Na de geboorte wordt uw kind opgenomen op de afdeling Neonatologie, waar het in een couveuse ligt. De verpleegkundige sluit uw kind aan op een monitor om de ademhaling, hartslag en het zuurstofgehalte in het bloed te controleren. Ook meet de verpleegkundige meet de schedelomtrek. Uw kind mag alleen liggend op zijn of haar buik verpleegd worden. De cèle (vochtblaas op het defect) wordt verbonden. Eventueel brengen we een blaaskatheter in en nemen we bloed af.

  Op afdeling Neonatologie is het niet mogelijk om bij uw kind te slapen. Als moeder bent u de eerste dagen opgenomen op de kraamafdeling, u partner kan blijven slapen op de kraamafdeling. Als de situatie stabiel is mag jullie kindje mee naar huis. De opname kan enkele weken duren 

  Betrokken specialisten

  Verschillende specialisten zijn betrokken tijdens de opname van uw kind:

  • De kinderneuroloog stelt zo goed mogelijk vast welke zenuwen afwijken of niet functioneren.
  • De kinderneurochirurg onderzoekt het defect van het ruggenmerg, de ernst van een mogelijk waterhoofd (hydrocefalus) en onderzoekt of een operatie mogelijk is om de rug te sluiten.
  • De kinderfysiotherapeut en kinderrevalidatie arts kijken mee om het niveau van motorisch functioneren zo goed mogelijk vast te stellen.
  • De kinderorthopeed onderzoekt de wervelkolom en de gewrichten van de armen en benen van uw kind.
  • De kinderuroloog onderzoekt de functie van de blaas, de urinewegen en de nieren.
  • De kinderarts focust zich op uiterlijke kenmerken en doet een algemeen lichamelijk onderzoek.

• Onderzoeken

  Om de ernst van de afwijking en de gevolgen voor de toekomst vast te stellen, doen we een aantal onderzoeken:

  • MRI-scan van de hersenen en het ruggenmerg. Dit doen we om  de structuur en mogelijke aanlegstoornissen van het centrale zenuwstelsel  in kaart brengen.
  • Echo van de nieren en de blaas 
  • Röntgenonderzoek om afwijkingen aan de wervelkolom, heupen en voeten vast te stellen.
  • Op indicatie wordt aanvullend onderzoek ingezet, bijvoorbeeld een klinisch genetisch onderzoek.
  • De diagnose spina bifida occulta is moeilijker vast te stellen, omdat we deze afwijking niet altijd meteen kunnen zien. Bij een vermoeden van spina bifida occulta doen we meestal dezelfde onderzoeken als bij een spina bifida aperta.

Gevolgen

De gevolgen van een open rug hebben invloed op het dagelijks functioneren van uw kind, maar ook op de rest van het gezin. Zo kan het zijn dat uw kind niet kan lopen, of alleen kan lopen met hulpmiddelen zoals spalken of een looprekje. Soms kunnen kinderen zich bijvoorbeeld niet zelfstandig aankleden en is extra hulp of een aanpassing nodig om te kunnen douchen. Afhankelijk van de mogelijkheden die uw kind heeft, kunnen we u adviseren over bijvoorbeeld school en sport. Wanneer er meerdere beperkingen zijn in de ontwikkeling en het dagelijks functioneren verwijzen we kinderen voor begeleiding vaak door naar een revalidatiecentrum.

Er kunnen zich onder andere problemen voordoen met het centrale zenuwstelsel, blaas, darmen en bekkenbodem en problemen met bewegen.

• Problemen met blaas, darmen en bekkenbodem

  • Blaasfunctiestoornissen: niet goed leeg kunnen plassen of de plas niet goed op kunnen houden waardoor blaasontstekingen ontstaan.
  • Problemen met de ontlasting, obstipatie en ontlasting niet kunnen ophouden.
  • Seksuele problemen, zoals erectieproblemen.

• Problemen met het centrale zenuwstelsel

  • Motorische stoornissen: verminderde spierkracht, verlamming van de benen
  • Gevoelsstoornissen: lichaamsdelen kunnen gevoelloos zijn of minder gevoelig waardoor er gemakkelijk doorligplekken ontstaan. 
  • Waterhoofd (hydrocefalus) 
  • Leerproblemen
  • Afwijking in de aanleg van het achterhoofd (Chiari II malformatie): hierbij hangen de onderste delen van de kleine hersenen in het achterhoofdsgat naar beneden. Dit kan klachten geven zoals blauw verkleuring, ademstops en slikklachten
  • Vastzittend ruggenmerg (Tethered cord syndroom): door vastzittend ruggenmerg kan uw kind bij bewegen en groeien last krijgen van loopstoornissen en kracht verliezen in de benen, afwijkingen aan de rug (scoliose) en de stand van de voeten, gevoelsstoornissen, incontinentie van urine en ontlasting. 
  • Epilepsie: door een afwijking in de hersenen heeft ongeveer 6 % van de kinderen met spina bifida epilepsie
  • Oogproblemen: er bestaat een verhoogde kans op scheelzien (strabismus).

• Problemen met het bewegingsapparaat

  Door problemen met het bewegingsapparaat kan uw kind orthopedische problemen krijgen aan de:

  • rug: bocht in de wervelkolom (scoliose).
  • heupen: dwangstanden of abnormale ontwikkeling van de heupen (heupluxaties).
  • knieën: dwangstanden, knieën bijvoorbeeld niet meer gestrekt kunnen worden.
  • voeten: holvoet, spitsvoet, klompvoet.

• Psychische en sociale problemen

  • minderwaardigheidsgevoelens.
  • moeite om relaties aan te gaan en te onderhouden.
  • depressies.  

  Ook kunnen ouders, broers en zussen overbelast raken door het vele zorgen thuis, de ziekenhuisopnames en de polibezoeken.

• Andere mogelijke problemen

  •    hormonale problemen: achterstand in groei door te weinig groeihormoon, of vroegtijdige puberteit.
  •    latexallergie.