EN
DE
Wat is cystic fibrosis?
Cystic Fibrosis (CF) is een ernstige aangeboren aandoening die (vooralsnog) niet te genezen is. Bij mensen met CF ontstaan opeenhopingen van taai slijm rondom organen, waardoor de organen minder goed werken. lees meerWat is cystic fibrosis?
Cystic Fibrosis is een ernstige aangeboren aandoening die (vooralsnog) niet te genezen is. Cystic Fibrosis is blijvend, waarbij tijdens het verloop van de ziekte de klachten over het algemeen steeds ernstiger worden. Hierdoor worden mensen met CF meestal minder oud. Dit noemen we een beperkte levensverwachting.Naar schatting hebben 1500 mensen in Nederland deze ziekte. CF is daarmee één van de meest voorkomende erfelijke aandoeningen met een beperkte levensverwachting. Mensen met CF worden wel steeds ouder. Door de introductie van nieuwe medicatie zal de levensverwachting waarschijnlijk nog duidelijk verder verbeteren. De meeste patiënten zijn nu volwassen.
Taai slijm
Ieder mens heeft op verschillende plaatsen in het lichaam kliertjes zitten die vocht afscheiden. Dit vocht wordt ook wel slijm genoemd. Slijm zorgt er onder andere voor dat afvalstoffen in het lichaam - bijvoorbeeld stofdeeltjes en bacteriën die worden ingeademd - worden afgevoerd. Tevens zorgt slijm ervoor dat vetverteringsstoffen (enzymen) van de alvleesklier naar de dunne darm worden vervoerd.Bij mensen met Cystic Fibrosis is het slijm dat deze kliertjes afscheiden heel erg taai waardoor het slijm zijn functies niet goed kan vervullen. Daardoor ontstaan ophopingen van slijm in de diverse organen. Deze slijmophopingen leiden tot infecties in de longen en verstoppingen van de afvoergangen in de alvleesklier en lever. Hierdoor ontstaat littekenvorming waardoor organen hun functie verliezen.
Verloop van de ziekte
Het verloop van Cystic Fibrosis is zeer grillig en voor bijna iedereen anders. Ook de ernst van de klachten en de daarmee samenhangende levensverwachting verschilt per persoon. Vooral de verminderde functie van de longen zorgen bij de meeste mensen met CF voor ernstige problemen.Contact Kinderen en jongeren
Werkdagen tussen 8.00 - 17.00
+ verpleegkundig telefonisch spreekuur maandag en donderdag:
(024) 361 44 13
Buiten werktijd
vraag naar de dienstdoende kinderarts:
(024) 361 11 11
contactformulier
Informatie voor kinderen
Wat is CF?
CF is de afkorting van Cystic Fibrosis. Veel mensen kennen daarvan alleen de Nederlandse naam: taaislijmziekte.In je lichaam zitten kliertjes die slijm maken zoals snot in je neus en spuug in je mond. Slijm zit ook in je longen, je lever, je darmen en op nog heel wat andere plaatsen in je lijf. Dat klinkt niet zo lekker, maar het is juist goed, want slijm zorgt voor de afvoer van afvalstoffen en helpt bij de vertering van het voedsel dat je eet.
Heb ik CF? hoe weet ik dat?
Verstopte darmenSommige baby’s hebben last van verstopte darmen. De eerste keer dat zij moeten poepen, lukt dat niet. De artsen gaan dan onderzoeken of de baby misschien CF heeft. Soms wordt CF pas ontdekt als kinderen al wat ouder zijn. Dit komt omdat niet iedereen evenveel last heeft van de ziekte.
Zweettest
Het zweet van kinderen met CF is veel zouter dan dat van andere kinderen. Door wat zweet op te vangen en te kijken hoe zout dit is, kunnen artsen nagaan of een kind CF heeft of niet.
Hielprik
In Nederland krijgen alle baby’s vlak na hun geboorte een klein prikje in de hiel. De paar druppeltjes bloed van dit prikje worden goed onderzocht om te kijken of het kindje misschien een ernstige ziekte heeft. Hoe eerder een ziekte ontdekt wordt, hoe beter het kindje behandeld kan worden.
In de provincies Gelderland, Limburg, Noord-Brabant en Utrecht wordt het bloed van de hielprik sinds 1 januari 2008 ook onderzocht op CF.
Waarom heb ik CF? en anderen niet?
CF is een erfelijke aandoening. Je erft het van je ouders. Dat zit zo: ons lichaam bestaat uit miljoenen cellen. Uit haarcellen, bijvoorbeeld. En uit cellen die bacteriën opruimen, uit rode bloedcellen die zuurstof vervoeren en ook uit cellen die slijm maken. In al die cellen zitten weer genen, die de cellen aansturen. Ze geven precies door aan de cellen wat er moet gebeuren.Genen krijg je van je ouders. De ene helft van je vader en de andere helft van je moeder. Dat kun je vaak ook zien. Bijvoorbeeld als je dezelfde kleur ogen hebt als je moeder en dezelfde neus als je vader.
Bij ongeveer 1 op de 30 Nederlanders is het slijm gen beschadigd. Het maakt geen vloeibaar, maar taai slijm. Dit gen noemen we daarom het CF gen. Wie één CF gen heeft, heeft zelf geen taaislijmziekte, maar wie er twee heeft wel. In dat geval hebben de vader en moeder allebei hun CF gen overgedragen aan hun kind. De kans hierop is ongeveer 25 procent. In Nederland worden elk jaar tussen de 40 en 50 kinderen met CF geboren.
Waar heb je last van? De symptomen
Niet alle kinderen met CF hebben dezelfde klachten. En het ene kind kan veel meer last hebben dan het andere kind. Hieronder zie je welke klachten je van CF kunt hebben:- vaak hard hoesten
- slijm ophoesten
- moeilijk kunnen ademhalen
- het erg benauwd krijgen
- geen honger hebben
- soms erg misselijk zijn
- niet zo goed groeien
- verstopte darmen
- taaie, stinkende poep
- zweet dat erg zout smaakt
Wat kan ik er tegen doen?
CF is niet te genezen, maar de artsen proberen natuurlijk wel om je zo gezond mogelijk te houden. Daarvoor krijg je pillen en moet je thuis elke dag ademhalen door een speciaal apparaatje (vernevelaar). Ook moet je goed eten en veel bewegen. Zo blijf je fit en is het makkelijker om slijm op te hoesten. Wat ook helpt om niet ziek te worden, is een goede hygiëne. Dat betekent dat je je handen, maar ook je lijf en je haren vaak en goed moet wassen.Meer eten voor extra voedingsstoffen
De alvleesklier is een belangrijke klier. Hij maakt sappen aan om je eten te verteren en naar je dunne darm te brengen. Bij kinderen met CF doet de alvleesklier zijn werk niet goed. Hoopjes taai slijm houden het sap namelijk tegen. Daardoor wordt je eten niet goed verteerd en kan je lijf de gezonde voedingsstoffen, zoals vetten en vitaminen, niet opslaan. Terwijl je die hard nodig hebt om te groeien en gezond te blijven. Kinderen met CF moeten daarom extra voedingstoffen in hun eten doen en meer eten dan andere kinderen.Is CF besmettelijk?
Omdat CF-patiënten veel hoesten, denken sommige mensen dat CF besmettelijk is. Dat is niet zo. Je ouders of vriendjes kunnen geen CF krijgen van jouw hoesten of bijvoorbeeld van het aanraken van je bloed. CF-patiënten kunnen elkaar wel ziek maken. Ze kunnen elkaar besmetten met een bacterie die luchtweginfecties veroorzaakt. Daarom kunnen mensen met CF beter niet met elkaar afspreken. Helemaal niet leuk, want het is soms best fijn om even te praten met een ander kind dat CF heeft. Veel CF-patiënten spreken elkaar daarom via de telefoon of op internet.Relevante links
mijnRadboud uw persoonlijke patiëntendossier
Bij de centrale inschrijfbalie kunt u mijnRadboud activeren. Dit is uw persoonlijke medische dossier dat u online kunt inzien. Met mijnRadboud kunt u bijvoorbeeld afspraken maken of uitslagen inzien.
lees meer