Zorgpad craniosynostose

Aanvullend onderzoek

Vóór de operatie wordt er aanvullend onderzoek gedaan. Het Craniofaciaal Team van het Radboudumc probeert de stralingsbelasting zo laag mogelijk te houden voor deze kwetsbare patiëntjes. Daarom maken we naast een eenmalige 3D CT-scan van de schedel (röntgenstraling) ook 3D-lichtfoto’s (zonder röntgenstraling). Eventueel kan ook een MRI-scan (zonder röntgenstraling) gemaakt worden als we meer informatie over de ontwikkeling van de hersenen nodig hebben.

Elk kind wordt voor de operatie gescreend op stuwingspapillen door de oogarts. Daarnaast is er de mogelijkheid om genetisch onderzoek te laten doen om een mogelijke genetische oorzaak op te sporen en ouders eventueel voor te lichten over de herhalingskans bij een volgende zwangerschap of over de erfelijkheid van de aandoening zelf.

Afhankelijk van de complexiteit van de afwijking schakelen we andere medische en paramedische specialisten in voor aanvullend onderzoek.

Minimaal-invasieve endoscopische behandeling

Midden jaren negentig werd de endoscopische craniosynostose-chirurgie in de Verenigde Staten ontwikkeld en inmiddels zijn op deze manier vele honderden kinderen met een zeer bevredigend resultaat geopereerd.
In de zomer van 2005 werd in het Radboudumc als eerste centrum in Nederland deze nieuwe operatietechniek geïntroduceerd. Bij endoscopische craniosynostose-chirurgie wordt via 1 of 2 relatief kleine sneetjes de te vroeg gesloten schedelnaad verwijderd onder endoscopisch zicht (met behulp van een kleine camera). Aangezien een te vroeg gesloten schedelnaad abnormaal is en een misvorming van de rest van de schedel veroorzaakt, is het logisch om de naad te openen.
Omdat dit al op erg jonge leeftijd gebeurt, ontstaan geen verdere vormafwijkingen aan de schedel. Als de naad weer open is, kunnen de hersenen weer in alle richtingen normaal groeien en wordt de schedelvorm weer normaal.

Deze ingreep is alleen mogelijk als de diagnose gesteld kan worden op erg jonge leeftijd, zodat we de operatie nog kunnen uitvoeren voor de leeftijd van 6 maanden. Meestal vindt de operatie plaats op de leeftijd van 4 maanden. Op latere leeftijd geeft deze behandeling niet meer het gewenste resultaat. Het voordeel hiervan is een veilige en erg weinig belastende ingreep waarbij uw kind meestal geen bloedtransfusies nodig heeft.
Deze ingreep duurt ongeveer 30-60 minuten. Het wondoppervlak is erg klein, er is meestal erg weinig bloedverlies tijdens de ingreep en er worden hierbij dan ook geen drains achtergelaten. Er is veel minder pijnstilling nodig en er treedt nauwelijks wondzwelling op. Bloedtoediening en opname op de IC is dan ook zelden nodig. Enkele uren na de operatie kan uw kind normaal gevoed worden, ook bij borstvoeding.
Ook de andere complicaties, zoals een scheur in het hersenvlies, nabloeding of schade aan de hersenen, komen erg weinig voor en uw kind kan de dag na de operatie naar huis.
 

Open schedel­reconstructie

Als craniosynostose later vastgesteld wordt en er geen endoscopische ingreep meer mogelijk is, dan is het nodig om hiervoor uitgebreidere correcties te doen. Vaak krijgt een kind dan een schedeldakreconstructie, eventueel gecombineerd met een (gedeeltelijke) oogkascorrectie.

Deze operatie wordt bij voorkeur vóór het eerste levensjaar uitgevoerd. In het Craniofaciaal Team Nijmegen geven we er de voorkeur aan deze operatie tussen 10-12 maanden uit te voeren. Redenen hiervoor zijn: het schedelbot is nog dun en gemakkelijk vervormbaar, het schedelbot groeit gemakkelijk weer aan, kinderen zijn op deze leeftijd nog niet eenkennig en dat komt de opname ten goede, kinderen hebben minder angst waardoor er minder nachtmerries/slaapproblemen en voedingsproblemen bij thuiskomst zijn en kinderen lopen meestal nog niet op deze leeftijd zodat ze niet zo snel hun hoofd stoten na de operatie.

Bij de eenvoudige geïsoleerde craniosynostose is een enkele ingreep meestal voldoende, maar bij de craniosynostose syndromen moet op latere leeftijd nog correctie van het aangezicht plaatsvinden omdat de bovenkaak niet voldoende groeit. Dit gebeurt op latere leeftijd nadat het melkgebit gewisseld is voor het definitieve gebit. In sommige gevallen is nog een tweede correctie van het schedeldak nodig.

 

Operatieplan

Voor de verschillende typen craniosynostosen worden specifieke operaties toegepast. In het Craniofaciaal Team Nijmegen maken we altijd een gepersonaliseerd operatieplan op basis van de 3D CT-scan. Er worden dan verschillende opties virtueel uitgetest. Zo komen we tot een optimaal operatieplan dat zo nauwkeurig en veilig mogelijk is (kortere ingreep) om zo het optimale resultaat te krijgen voor een specifieke patiënt. Vervolgens worden er 3D-geprinte tekenmallen en reconstructie-mallen gemaakt, die toelaten om het vastgesteld operatieplan exact en heel precies uit te voeren.

Deze operaties duren 2 tot 6 uur, afhankelijk van het type ingreep.

Complicaties

Meestal wordt een zig-zagsnede in de huid van oor tot oor gemaakt, waarvoor het haar gedeeltelijk weggeschoren wordt. Het wondoppervlak is hierbij zeer groot. De meeste kinderen doorstaan deze grote operaties goed. Het komt zelden voor dat ze er blijvend letsel aan overhouden. Wel kunnen er diverse complicaties ontstaan. Het grootste risico bij de operatie is bloedverlies. Door het grote wondoppervlak en de lange duur van de operatie moet er vaak bloed worden toegediend. Voor de operatie wordt daarom altijd bloed besteld in de bloedgroep van uw kind.

Andere risico’s zijn:
• wondontsteking/hersenvliesontsteking
• letsel van het hersenvlies met lekkage van hersenvocht onder de huid
• hersenletsel en oogletsel

Dit komt zelden voor en is meestal goed behandelbaar.
 

Waar moet u als ouder rekening mee houden?

In verband met de risico’s op complicaties, wordt uw kind na een open schedelreconstructie op de kinder-Intensive Care bewaakt tot de volgende ochtend, waarna uw kind weer naar de afdeling teruggaat. Na de operatie krijgt uw kind vaak 2 kleine wonddraintjes, die overtollig bloed moeten afvoeren. Uw kind krijgt standaard morfine via een infuus en paracetamol-zetpillen tegen eventuele pijn gedurende 4-5 dagen.

Als ouder moet u zich erop instellen dat na de operatie een forse zwelling van het hoofd en meestal ook van beide oogleden optreedt. Door de forse zwelling van de oogleden, kan het zijn dat uw kind enkele dagen niet kan zien. Gelukkig is deze zwelling meestal volledig pijnloos, maar wel vervelend voor uw kind.

Met een fopspeen, toespreken, aanraking en op schoot of op de arm nemen zijn ze meestal goed gerust te stellen. Deze zwelling is het meest uitgesproken op de 2e dag na de operatie, maar begint al op de 3e dag te verbeteren en is grotendeels weg op de 5e dag na operatie. Als de zwelling wegtrekt, worden er vaak bobbels en oneffenheden zichtbaar/voelbaar. Het operatieplan bestaat immers steeds uit het herschikken van verschillende botdelen tot een groter geheel. Dit is echter nooit helemaal sluitend en glad.  Deze oneffenheden trekken meestal in de loop van een jaar vanzelf bij en hoeven niet verder behandeld te worden.

Bij thuiskomst kunt u geconfronteerd worden met het feit dat uw kind aan een trauma is blootgesteld. Als gevolg van de operatie, de ziekenhuisopname en alles wat hieromheen gebeurt, kan uw kind nachtmerries, verlatingsangst of problemen met de voeding hebben. Ook kan het een ander gedrag vertonen gedurende enkele dagen tot weken. Dit is een normale reactie op alles wat gebeurd is, en trekt doorgaans vanzelf bij. Als dit problematisch blijft, kan er gerichte hulp voor ingeschakeld worden.

Redressiehelm

Het beste resultaat wordt bereikt als uw kind na het openen van de naad een redressiehelm draagt die specifiek voor deze ingreep ontwikkeld is. De helm zorgt ervoor dat de schedel vooral groeit in de richting  die eerst belemmerd werd door de gesloten naad. Deze helm is zeer dun (6mm) en licht waardoor het dragen geen problemen oplevert.
1 week na de operatie krijgt u een afspraak bij de orthopediefirma ProReva in Zwolle, waar bij uw kind een redressiehelm aangemeten wordt. Deze helm is enkele dagen later klaar en uw kind gaat deze helm daarna 23 uur per dag dragen voor de komende 9 tot 10 maanden. Tussentijds wordt de helm aangepast aan de groei van uw kind. Meestal zijn er 2 tot 3 helmen nodig in het hele traject. De zogenaamde redressiehelm zal in een periode van gemiddeld 10 maanden de
schedel ‘remodelleren’ naar de gewenste vorm. We volgen de ontwikkeling tijdens de helmtherapie door 3D lichtfoto’s (zonder röntgenstraling) te maken die perfect weergeven waar en hoe de schedel groeit.

Na de operatie

De controles na de operatie volgen een vast patroon. 6 weken na de operatie krijgt uw kind een controleafspraak op de polikliniek Kinderneurochirurgie. Tijdens dit bezoek controleren we de wondgenezing. Ook wordt eventueel de pasvorm van de eerste helm gecontroleerd en maken we een 3D lichtfoto. Vervolgens worden de verdere controles gedaan op het multidisciplinaire spreekuur van het Craniofaciaal Team Nijmegen. Op dit spreekuur ziet u zowel de kinderneurochirurg als de Mond-,Kaak-, aangezichtschirurg, die uw kind gezamenlijk geopereerd hebben. Als het nodig is, kunnen ook andere specialisten naar uw kind kijken (plastisch chirurg, orthodontist, KNO-arts, logopedist). Deze controles vinden 3 maanden na de operatie plaats en daarna op de leeftijd van 1 jaar, 2 jaar, 4 jaar, 9 jaar, 15 jaar en 17 jaar.

Endoscopische ingreep

Bij een endoscopische ingreep vinden daarnaast iedere 3 maanden controles plaats totdat uw kind klaar is met de helm. Op de leeftijd van 5/6 jaar vindt er een controle plaats bij de orthodontist om de gebitsontwikkeling in kaart te brengen. Op de leeftijd van 2 en 4 jaar wordt er weer gescreend op verhoogde hersendruk door de oogarts. Bij de controle op het spreekuur vragen we u hoe het met uw kind is gegaan en hoe het gaat met de ontwikkeling op motorisch/ taal/spraak gebied. We kijken naar uw kind en er maken 3D lichtfoto’s van uw kind om de ontwikkeling van de schedelvorm in de gaten te houden.

Nieuwe CT-scans maken we alleen als daar een goede reden voor is, om zo röntgenbelasting te vermijden. In sommige gevallen komen we er tijdens een controle achter dat er een nieuwe operatie nodig is.

3D Lab

In het 3D Lab in het Radboudumc worden van uw kind 3D lichtfoto’s gemaakt, zowel voor de operatie als op vaste tijdstippen na de operatie, om zo de ontwikkeling van de schedelgroei in de gaten te kunnen houden. Zowel tijdens de helmtherapie daarna. Hierbij gebruiken we geen schadelijke röntgenstraling.
Daarnaast wordt binnen het 3D lab de operatie van open schedeldakreconstructies gepland, waarbij het optimale operatieplan voor elke specifieke patiënt wordt bepaald en virtueel uitgetest. Op deze manier duurt de daadwerkelijke operatie korter en dit verkleint de kans op complicaties.