Wat is complement deficiëntie?
Als er te weinig complement in het lichaam zit, worden de ziekteverwekkers minder snel opgeruimd. U wordt vaker ziek. Stoornissen in complement zijn vaak aangeboren. Er zit dan een verandering in het erfelijk materiaal.
lees meerWat is complement deficiëntie?
Het aangeboren afweersysteem bestaat uit verschillende onderdelen. Eén van die onderdelen is complement. Complement is een eiwit. Er zijn meer dan 30 complementeiwitten in het lichaam. Het complement wordt aangezet als:
- een ziekteverwekker het lichaam binnenkomt
- als er schade is aan weefsel in het lichaam
Daarna start een ingewikkeld proces waarbij het complement helpt om de ziekteverwekker of de beschadiging op te ruimen.
Als er te weinig complement in het lichaam zit, worden de ziekteverwekkers minder snel opgeruimd. U wordt vaker ziek. U krijgt bijvoorbeeld longontsteking, bacteriële bloedvergiftiging, of hersenvliesontsteking. Ook kan er een verhoogd risico zijn op het ontstaan van ontstekingen in de nieren of de bloedvaten. Ook kunnen er zwellingen ontstaan in de huid, de lippen, de tong of de ogen, of in de buik. Dit noemen we angio-oedeem. Wat er precies gebeurt hangt af van welk van de 30 complementeiwitten er een tekort is.
-
Stoornissen in complement zijn vaak aangeboren. Er zit dan een verandering in het erfelijk materiaal. Het erfelijke materiaal werkt net zoals een streepjescode. Als de streepjescode wordt afgelezen, wordt een eiwit aangemaakt. Als er fouten in de streepjescode zitten, werkt het eiwit niet goed. Als de complement eiwitten niet goed werken, of als ze niet gemaakt worden, werkt het niet goed. Er ontstaat een afweerstoornis, zwellingen, of ontstekingen. De kans op een probleem met complement is groter als u een familielid heeft met een probleem met het complement.
-
Afhankelijk van welk complement eiwit niet goed werkt, kunnen verschillende dingen gebeuren:
- U krijgt last van een afweerstoornis. U kunt sneller last krijgen van infecties. Bijvoorbeeld longontsteking, bacteriële bloedvergiftiging, of hersenvliesontsteking.
- U krijgt last van ontstekingen. Bijvoorbeeld in de nieren. Hierdoor kunt u eiwitten gaan uitplassen en vocht gaan vasthouden. Of u krijgt ontstekingen in de gewrichten. De ontstekingsziekte lupus kan vaker voorkomen bij mensen met een complement tekort.
- U krijgt last van zwellingen in de huid, van de lippen, de tong, de ogen, of een dichtgeknepen keel. Of u krijgt last van buikpijnaanvallen. Dit wordt veroorzaakt door vocht in het weefsel. Dit noemen we angio-oedeem.
Behandeling
Een aangeboren tekort aan complement is niet te genezen. Het is alleen mogelijk de verschijnselen te onderdrukken.
lees meerBehandeling
Een aangeboren tekort aan complement is niet te genezen. Het is alleen mogelijk de verschijnselen te onderdrukken.
Afhankelijk van welk complement te kort is en wat de verschijnselen zijn, zijn er verschillende behandelingen mogelijk:
- Bij infecties kunnen vaccinaties gegeven worden. Vaccinaties zorgen dat u beter beschermt bent tegen bepaalde bacteriën. Soms is het nodig om een langere periode antibiotica te gebruiken. Daardoor bent u beter beschermt tegen infecties.
- Bij ontstekingen kan het nodig zijn medicijnen te gebruiken die de ontstekingen remmen.
- Bij zwellingen (angio-oedeem) kan het nodig zijn medicatie te gebruiken die de zwellingen tegenhoudt.
Waarom naar het Radboudumc?
Het Radboudumc is gespecialiseerd in het vaststellen en behandelen van ziekten van het afweersysteem bij kinderen en volwassenen.
lees meerWaarom naar het Radboudumc?
Het Radboudumc is gespecialiseerd in het vaststellen en behandelen van ziekten van het afweersysteem bij kinderen en volwassenen. Mensen met een (verdenking op) een ziekte in het afweersysteem worden behandeld in het Radboudumc ExpertisecentrumImmuundeficiëntie en auto-inflammatie door de kinderarts, een internist of een verpleegkundig specialist met speciale interesse in afweerstoornissen (immunoloog of infectioloog). Deze artsen werken nauw samen met andere specialisten, zoals specialisten op het gebied van erfelijkheidsonderzoek, verwekkers van infectie, en laboratoriumspecialisten. Hierdoor is het mogelijk om vast te stellen dat iemand een afweerstoornis heeft. Ook wordt er onderzoek gedaan naar de oorzaken van afweerstoornissen.
Als het nodig is, is behandeling met antibiotica, afweerstoffen, of ontstekingsremmers mogelijk. Voor elke patiënt wordt een passend behandelplan gemaakt, afgestemd op de persoon.
De kundigheid van het Radboudumc op dit gebied is internationaal erkend. Onze afdeling voor afweerstoornissen maakt deel uit van het Europese netwerk voor patiënten met een zeldzame aandoening van het afweersysteem (ERN-RITA).