EN
DE
Algemene informatie
Diagnosefase
Opname
en onderzoek
Uitslag
en diagnose
Behandeling
en naar huis
0-1 jaar
Begeleiding
en controles
1-4 jaar
Begeleiding
en controles
4-12 jaar
Begeleiding
en controles
12-16 jaar
Begeleiding
en controles
16 jaar en ouder
Overgang
naar volwassen leeftijd
Algemene informatie
Wat kunt u verwachten als uw kind AGS heeft?
Als we vermoeden dat uw kind het adrenogenitaal syndroom (AGS) heeft, willen we dit onderzoeken. Er komt dan veel op u af. In dit zorgpad zetten we uiteen wat u kunt verwachten.
Over het adrenogenitaal syndroom (AGS)
Als uw kind het adrenogenitaal syndroom (AGS) heeft, is er een probleem in de bijnieren waardoor te weinig stresshormoon (cortisol) gemaakt wordt en juist te veel andere hormonen, waaronder mannelijke hormonen (testosteron). lees meerOver het adrenogenitaal syndroom (AGS)
Als uw kind het adrenogenitaal syndroom (AGS) heeft, is er een probleem in de bijnieren waardoor te weinig stresshormoon (cortisol) gemaakt wordt en juist te veel andere hormonen, waaronder mannelijke hormonen (testosteron). Hierdoor kan het geslacht bij een meisje onduidelijk zijn bij de geboorte. Het teveel aan mannelijke hormonen kan namelijk leiden tot vermannelijking van het uitwendig geslacht bij meisjes.Aandoening verschilt per kind
Niet ieder kind met deze aandoening heeft echter dezelfde symptomen en ook de ernst kan per kind verschillen. Sommige kinderen verliezen zout via de urine, waardoor ze kunnen uitdrogen. Dit komt door een tekort aan aldosteron, een hormoon dat ook door de bijnier wordt gemaakt en dat ervoor zorgt dat zout in het lichaam blijft. Dit tekort aan aldosteron komt echter niet bij ieder kind met AGS voor.AGS wordt ook wel congenitale bijnierhyperplasie of in het Engels congenital adrenal hyperplasia (CAH) genoemd. De diagnose wordt in Nederland ongeveer 12-15 keer per jaar gesteld.
Medicatie bij AGS
Kinderen met AGS behandelen we met medicatie waarmee we hormoontekorten aanvullen. lees meerMedicatie bij AGS
Kinderen met AGS behandelen we met medicatie waarmee we hormoontekorten aanvullen.
-
Om het cortisoltekort aan te vullen, krijgt uw kind 3 keer per dag glucocorticoïden tabletten, meestal hydrocortison. Met de medicatie willen we het tekort aan cortisol aanvullen en tegelijkertijd de productie van mannelijke hormonen remmen.
Als uw kind glucocorticoïden gebruikt, heeft het een verhoogde dosis nodig bij koorts, ernstige stress of een medische ingreep. In dat soort situaties maakt het lichaam namelijk meer cortisol aan om weerbaar te zijn tegen de stresssituatie. Het lichaam van uw kind kan dit niet zelf reguleren. Daarom is het belangrijk om de dosis cortisol in deze situaties op te hogen. Wij leren u om uw kind zelf een spuit te geven in dit soort situaties. -
Sommige kinderen hebben een zout-verliezende vorm van AGS. In dat geval verliest uw kind zout via de urine en heeft het een aldosterontekort. Om dit aan te vullen krijgt uw kind fludrocortison (florinef).
Dosering
Als uw kind te weinig fludrocortison gebruikt, kan het behoefte krijgen aan veel zout eten en/of last krijgen van duizeligheid, vooral na het opstaan. En als uw kind te veel fludrocortison gebruikt, krijgt het op termijn last van hoge bloeddruk en oedeem. Oedeem is de ophoping van vocht. Dit ziet u vooral rond de enkels.
Om de dosering van fludrocortison goed in de stellen controleren we daarom regelmatig de bloeddruk van uw kind en nemen we bloed af om te kijken naar de zouten en bepaalde hormonen in het bloed. Bloedonderzoek doen we meestal 1 keer per jaar. Alleen in het eerste levensjaar is het nodig om vaker bloed af te nemen, omdat op deze leeftijd de behoefte aan zout sterk schommelt. De meeste kinderen krijgen in het 1e levensjaar ook extra zout, omdat zuigelingen extra gevoelig zijn voor zoutverlies en in moedermelk en zuigelingenvoeding maar weinig zout zit. Deze extra hoeveelheid zout bouwen we in de eerste 8 maanden langzaam helemaal af. -
Als uw kind glucocorticoïden gebruikt, heeft het een verhoogde dosis nodig bij koorts, ernstige stress of een medische ingreep. In dat soort situaties maakt het lichaam namelijk meer cortisol aan om weerbaar te zijn tegen de stresssituatie. Het lichaam van uw kind kan dit niet zelf reguleren. Daarom is het belangrijk om de dosis cortisol in deze situaties op te hogen. Wanneer het uw kind in zo'n situatie niet lukt om de medicijnen te slikken, kunt u uw kind een spuit geven. Wij leren u om uw kind zelf een spuit te geven. U kunt altijd uitleg vragen aan de verpleegkundig specialist en 1 keer per jaar kunt u uw kennis over de spuitinstructies opfrissen tijdens de AGS-dag.
Instructies
Stap 1: Leg alle benodigdheden klaar
100 mg Solu-Cortef Act-O-Vial
2 ml injectiespuit
Opzuignaald (wit)
Injectienaald (blauw of groen)
Alcohol 70%
Gazen
Pleister
Stap 2: Voorbereiding en oplossing maken
Maak uw handen schoon met water een zeep
Kijk op het stressschema van uw kind, welke dosering uw kind nodig heeft
Neem de tweekamer ampul Solu-Cortef uit de verpakking
Druk de gele plastic dop naar beneden, de oplosvloeistof mengt nu met het poeder
Zwenk rustig totdat het poeder is opgelost en de vloeistof helder is
Stap 3: Opzuigen
Zet de opzuignaald op de 2 ml spuit en druk goed aan
Verwijder het gele beschermende plastic schuifje in het midden van de gele plastic dop
Desinfecteer het rubber met een gaas met alcohol 70%
Verwijder de beschermhuls van de naald
Prik de ampul aan, keer hem om en zorg dat de opening van de naald er net inzit
Zuig de injectievloeistof op
Als alle benodigde vloeistof is opgezogen, draai dan de naald met ampul om en verwijder de naald
Zet de beschermhuls voorzichtig terug op de naald
Haal de injectienaald uit de verpakking en vervang de opzuignaald door de injectienaald
Stap 4: Spuit ontluchten
Controleer de spuit op luchtbellen en tik op de spuit als er luchtbellen zichtbaar zijn
Duw rustig de lucht uit de spuit en stop totdat er een druppel komt
Zet de beschermhuls voorzichtig terug op de naald
Stap 5: Bepaal de injectieplaats
U kunt een injectie in de bilspier of bovenbeenspier geven
Bovenbeenspier: verdeel het bovenbeen in drie delen en spuit in het middelste vlak aan de buitenkant van het been
Bilspier: verdeel de bil in vieren en spuit in het bovenste buitenste kwadrant
Prik nooit in de buurt van- grote bloedvaten
- littekenweefsel
- plaatsen die ontstoken of pijnlijk zijn
- Verlamde benen
- bloeduitstortingen
- binnen 2 cm van de vorige zichtbare injectieplaats
Pak de klaargemaakte spuit
Houd de huid strak en zorg dat uw kind de spier ontspant
Prik 2/3 van de naald in een snelle vloeiende beweging loodrecht in de injectieplaats
Trek aan de zuiger, om te kijken of er geen bloed in de spuit komt. Dan zit u namelijk in een bloedvat
Als u bloed ziet, begin dan opnieuw met stap 6
Als u geen bloed optrekt, spuit dan de vloeistof langzaam in
Verwijder na toediening de naald met een snelle beweging
Houd een gaasje op de insteekplaats, masser de plek niet
Plak eventueel een pleister als nodig
Bel altijd de kinderendocrinoloog via het nummer op uw SOS-kaartje na het geven van een injectie. Ook als deze injectie gegeven is door de huisarts. -
Wij adviseren u om het volgende mee te nemen op reis:
- Voldoende medicijnen, zodat u bij medicatieverlies of bij ziekte genoeg heeft om op terug te vallen
- Zakjes ORS en eventueel loperamidetabletten in geval van ernstige diarree. Deze zijn te koop bij apotheek of drogist
- Medische verklaring (in Nederlands en Engels). U kunt deze opvragen bij uw behandelend arts bij voorkeur via mijnRadboud.
- Medisch paspoort, verkrijgbaar bij uw apotheek
- De stressinstructies van het medicijn van uw kind
- 1 of 2 ampullen met 100 mg hydrocortison (SoluCortef®), inclusief spuit, opzuignaald en een injectienaald. Voor het meenemen van spuiten heeft u ook een verklaring nodig. Vraag deze tijdig aan bij uw behandelend arts.
Shared Care zorg bij u in de buurt
Vanuit het Amalia kinderziekenhuis werken we veel samen met andere (regionale) ziekenhuizen. Soms ‘verdelen’ we de zorg, dit noemen we shared care. lees meerShared Care zorg bij u in de buurt
Vanuit het Amalia kinderziekenhuis werken we veel samen met andere (regionale) ziekenhuizen. Soms ‘verdelen’ we de zorg, dit noemen we shared care. Hierbij stellen we in het Amalia kinderziekenhuis de diagnose en bepalen we hoe de behandeling eruitziet, maar een ziekenhuis bij u in de buurt behandelt en begeleidt uw kind dan voor een deel. Zij nemen bijvoorbeeld polikliniekcontroles over waarbij ze lengte, gewicht en bloeddruk meten. Of ze doen bloedcontroles en stellen de medicatie bij.
Op deze manier is er een kinderarts dichter bij u in de buurt op de hoogte van de aandoening van uw kind. U hoeft dan niet iedere keer naar het Amalia kinderziekenhuis te komen voor alle controles. Dit is minder belastend en zo kan er sneller gehandeld worden in een noodsituatie.
Het kan zijn dat bepaalde handelingen in uw regionale ziekenhuis net anders verlopen dan in het Amalia kinderziekenhuis. U kunt hier altijd vragen over stellen aan de verpleegkundige of arts van uw kind.
Met welke artsen krijgen jullie te maken?
Als uw kind AGS heeft, ziet u bij controleafspraken afwisselend een kinderendocrinoloog en een verpleegkundig specialist. Daarnaast kunt u contact hebben met een kinderuroloog, kinderpsycholoog en klinisch geneticus. lees meerMet welke artsen krijgen jullie te maken?
-
De kinderendocrinoloog is een arts gespecialiseerd in de organen die hormonen maken. Deze arts is de hoofdbehandelaar van uw kind en voert alle gesprekken met u. Als u vragen heeft, kunt u contact opnemen met de kinderendocrinoloog of verpleegkundig specialist.
-
De verpleegkundig specialist van de kinderendocrinologie is een verpleegkundige die gespecialiseerd is in problemen met hormonen. Deze verpleegkundige coördineert de behandeling, geeft voorlichting, voert medische en verpleegkundige verrichtingen uit, voert onderzoek uit en zorgt voor kennisoverdracht. U heeft afwisselend een controleafspraak bij de kinderendocrinoloog en de verpleegkundig specialist.
-
De kinderuroloog is gespecialiseerd in de urinewegen en geslachtsorganen.
Door de AGS maakt uw dochter te weinig cortisol (stresshormoon) en soms teveel testosteron aan. Hierdoor is bij de geboorte de clitoris vaak vergroot en kunnen de grote schaamlippen aan elkaar vergroeid zijn en de ingang van de schede en de kleine schaamlippen zijn vaak minder of niet ontwikkeld. De baarmoeder en eierstokken zijn wel normaal ontwikkeld.
De kinderuroloog onderzoekt uw dochter en kijkt of zij geopereerd moet worden. Hij of zij geeft u uitleg over de operatie, inclusief de voor- en nadelen. Afhankelijk van de ernst van de aandoening kunt u kiezen om wel of niet te opereren. Het verschilt per kind wanneer in haar leven ze het beste geopereerd kan worden. Soms is op latere leeftijd nog een aanvullende operatie nodig, maar dan gaat het meestal om een kleinere ingreep.
Jongens hebben meestal een normaal geslachtsorgaan. -
Als uw kind AGS heeft, kan dat veel vragen oproepen over de ontwikkeling en opvoeding van uw kind of eventuele problemen die bij AGS komen kijken. De kinderpsycholoog helpt u met het beantwoorden van deze vragen. Hij of zij inventariseert uw gezinssituatie en de impact van AGS bij uw kind. Hoe de begeleiding eruitziet, hangt af van uw wens en onze mogelijkheden.
Als uw kind 6 weken oud is, vragen we u een vragenlijst in te vullen. Aan de hand van de antwoorden die u geeft, schat de kinderpsycholoog in wat voor begeleiding bij u past. U ontvangt deze vragenlijst ook als uw kind 3, 5, 11 en 16 is. Zo kunnen we zien hoe het over langere tijd en in andere fasen van het leven van uw kind gaat. -
Omdat AGS een erfelijke aandoening is, kunnen we u doorverwijzen naar een klinisch geneticus. Dit doen we ergens in de eerste maanden na de geboorte nadat we het bloed van uw kind en van beide ouders hebben onderzocht. Dit is bijvoorbeeld van belang als u een nieuwe kinderwens heeft. Mogelijk wilt u dan weten wat de kans is dat uw volgende kindje ook AGS heeft.
Diagnosefase
Opname
Heeft uw kind adrenogenitaal syndroom (AGS)?
Om vast te stellen of uw kind AGS heeft, willen we uw kind onderzoeken. Hiervoor nemen we uw kind meestal op in het ziekenhuis. Op deze pagina ziet u wat u kunt verwachten tijdens deze opname.Waarom denken we aan AGS?
Er zijn verschillende redenen waarom de arts kan denken dat uw kind de aandoening AGS heeft. Bijvoorbeeld de uitslag van de hielprik. Of omdat het niet duidelijk is of uw kind een jongetje of meisje is. lees meerWaarom denken we aan AGS?
De arts denkt dat uw kind mogelijk de aandoening AGS heeft om één of meer van de volgende redenen:- Er is een positieve hielprikuitslag voor AGS
- Bij de geboorte is niet duidelijk of uw kind een jongetje of meisje is.
- Uw kind is erg ziek geworden door een tekort aan cortisol (stresshormoon) of aldosteron (zouthormoon), dit noemen we een Addison crisis of zoutverlies crisis. Dat kan passen bij AGS.
Opname op de verpleegafdeling
We nemen uw kind op, op de Medium care verpleegafdeling of de Neonatologie afdeling van het Amalia kinderziekenhuis. Eén van de ouders kan bij het kind blijven slapen. lees meerOpname op de verpleegafdeling
We nemen uw kind op, op de Medium care verpleegafdeling of de Neonatologie afdeling van het Amalia kinderziekenhuis. Op de Medium care verpleegafdeling kan één van de ouders bij het kind blijven slapen. Als het nodig is dat we uw kind opnemen op de Neonatologie afdeling kunnen we de moeder ook opnemen op de kraamafdeling vlak naast de afdeling Neonatologie. Hier kan zij ook kraamzorg krijgen.U kunt uw kindje blijven voeden zoals u dat wilt. Tijdens de opname wegen we uw kind dagelijks en nemen we een aantal keren bloed af. De kinderendocrinoloog vraagt naar eventuele problemen tijdens uw zwangerschap en onderzoekt uw kind lichamelijk. U maakt tijdens de opname ook kennis met de afdelingsarts. Deze arts komt elke dag langs en vraagt hoe het met u en uw kind gaat. Hij/Zij controleert hoe het gaat met de medicatie en of uw kindje goed eet, poept en plast.
Onderzoeken
De afdelingsarts neemt bloed af bij uw kind. We meten de hoeveelheid hormonen in dit bloed om te kijken of uw kind daadwerkelijk AGS heeft. Daarnaast controleren we via het bloed het zoutgehalte in het lichaam van uw kind. lees meerOnderzoeken
De afdelingsarts neemt bloed af bij uw kind. We meten de hoeveelheid hormonen in dit bloed om te kijken of uw kind daadwerkelijk AGS heeft. Daarnaast controleren we via het bloed het zoutgehalte in het lichaam. Bij AGS kunnen er namelijk problemen zijn hiermee. Het zoutgehalte meten we ook nog via de urine. We vangen de urine van uw kind op door een zakje te plakken over de plasbuis van uw kind. Soms is het nodig om een echo te maken van de nieren en bijnieren.
Uitslag
De uitslag AGS
De uitslagen van alle onderzoeken samen, bepalen de (voorlopige) diagnose. De kinderendocrinoloog en verpleegkundig specialist vertellen wat de diagnose is en wat dit voor u en uw kind betekent. lees meerDe uitslag AGS
De uitslagen van alle onderzoeken samen, bepalen de (voorlopige) diagnose. De kinderendocrinoloog en verpleegkundig specialist vertellen wat de diagnose is en wat dit voor u en uw kind betekent. Ook bespreken zij de behandeling met u. Soms moeten we nog meer onderzoek doen om een goed behandelplan op te stellen. Dit stemmen we dan met u af.
Na de diagnose uitleg over medicatie
Als blijkt dat uw kind inderdaad AGS heeft, blijft uw kind nog enige dagen opgenomen. We stellen dan de medicatie af op uw kind en leren u hoe u deze medicatie moet geven.Behandeling
Behandeling tijdens de opname
Als uit de onderzoeken blijkt dat uw kind inderdaad AGS heeft, krijgt uw kind meestal medicijnen. Welke medicatie uw kind krijgt, hangt af van het type AGS en de ernst van de aandoening.- hydrocortison (stresshormoon) vervangt het tekort aan cortisol bij uw kind
- fludrocortison (zouthormoon) en extra zout als uw kind een zoutverliezende vorm van AGS heeft
Begeleiding tijdens de opname
In een 2e gesprek met de verpleegkundig specialist krijgt u meer uitleg over:- de aandoening AGS
- de behandeling
- wat het stressschema inhoudt
- patiëntenorganisaties
Begeleiding tijdens de opname
In een 2e gesprek met de verpleegkundig specialist krijgt u meer uitleg over AGS, de behandeling en het zogenaamde stressschema. Het stressschema is een schema waarin u kunt zien hoe u de dosis hydrocortison moet ophogen als uw kind ziek is. Ook vertelt de verpleegkundig specialist meer over patiëntenorganisaties.U krijgt het volgende mee:
- het stressschema
- De folder ‘mijn kind heeft AGS’ en ‘medicatie bij kinderen met AGS’
- een medicatietasje
- SOS-kaartjes met belangrijke telefoonnummers die u kunt bellen in geval van nood
Naar huis
Als de medicatie goed is ingesteld mag uw kind meestal naar huis. Wij informeren uw huisarts, het consultatiebureau en eventueel een regionale kinderarts over de uitslagen. Uw huisarts ontvangt ook het stressschema.We vinden het belangrijk om naast uw huisarts ook een regionale kinderarts als medebehandelaar te hebben. Dit noemen we shared care. Op deze manier is er een kinderarts dichter bij u in de buurt op de hoogte.
0-1 jaar
Begeleiding
Na ontslag uit het ziekenhuis
Als de diagnose AGS gesteld is en uw kind de medicatie goed inneemt, mag uw kind naar huis. Na een week belt de verpleegkundig specialist van het AGS-team om te informeren hoe het met uw kind en u gaat en of u vragen heeft. lees meerNa ontslag uit het ziekenhuis
Als de diagnose AGS gesteld is en uw kind de medicatie goed inneemt, mag uw kind naar huis. Na een week belt de verpleegkundig specialist van het AGS-team om te informeren hoe het met uw kind en u gaat en of u vragen heeft.Ongeveer 2 weken na het ontslag zien wij uw kind graag terug op onze polikliniek voor een afspraak met de kinderendocrinoloog of verpleegkundig specialist. Tijdens deze afspraak:
- willen we weten hoe het thuis gaat
- bespreken we eventuele nieuwe uitslagen met u
- onderzoeken wij uw kind lichamelijk, nemen we bloed af en vangen urine op met een plaszakje
- controleren we de recepten en geven we u nogmaals uitleg over de stressinstructie, zodat u ook thuis goed voor uw kind kunt zorgen
- krijgt u uitleg over de psychosociale aspecten waar u mee te maken kunt krijgen als uw kind AGS heeft. U krijgt hier vragenlijsten over mee.
Controles
In het eerste levensjaar van uw kind zien we hem/haar graag elke 4-6 weken op de poli om te kijken hoe het gaat. U heeft dan afwisselend een afspraak bij de kinderendocrinoloog of de verpleegkundig specialist. Als u een dochter heeft, komt zij ook op controle bij een kinderuroloog. lees meerControles
Het eerste levensjaar van uw kind, zien we hem/haar graag elke 4-6 weken op de poli om te kijken hoe het gaat. U heeft dan afwisselend een afspraak bij de kinderendocrinoloog of de verpleegkundig specialist. Bij iedere controle onderzoeken, meten en wegen we uw kind en bespreken we hoe het gaat met de (inname van de) medicatie. Zo lang het nodig is controleren we ook de urine en het bloed op het zoutgehalte. Dit is meestal alleen de eerste maanden.
De policontroles kunt u in overleg ook gedeeltelijk met de regionale kinderarts afspreken. We adviseren om het eerste jaar minstens één policontrole een familielid (zoals opa/oma) of oppas mee te nemen. Zo krijgen zij ook uitleg over AGS, de medicatie en het stressschema en kunnen ze vragen stellen.
Kinderuroloog voor meisjes
Als u een dochter heeft komt zij op controle bij de kinderuroloog. Bij jullie eerste gesprek onderzoekt de kinderuroloog uw dochter. Door de AGS maakt uw dochter te weinig cortisol (stresshormoon) en soms teveel testosteron aan. Hierdoor is bij de geboorte de clitoris vaak vergroot en kunnen de grote schaamlippen aan elkaar vergroeid zijn en de ingang van de schede en de kleine schaamlippen zijn vaak minder of niet ontwikkeld.Soms is het nodig een operatie uit te voeren. De kinderuroloog geeft meer uitleg over de operatie, inclusief de voor- en nadelen. Afhankelijk van de ernst van de aandoening kunt u kiezen om wel of niet te opereren. Het verschilt per kind wanneer in haar leven het beste geopereerd kan worden. Soms is op latere leeftijd nog een aanvullende operatie nodig, maar dan gaat het meestal om een kleinere ingreep.
Als het nodig is, blijft uw kind onder controle bij de kinderuroloog. Deze controle is ongeveer een keer per jaar, maar dit verschil per kind. Jongens hebben meestal een normaal geslachtsorgaan en komen daarom niet bij de kinderuroloog.
Kinderpsycholoog
Als u vragen heeft over de ontwikkeling en opvoeding van uw kind of over eventuele problemen die bij AGS komen kijken, kunt u terecht bij de kinderpsycholoog. Als uw kind 6 weken oud is, vragen we u een vragenlijst in te vullen. lees meerKinderpsycholoog
Als uw kind AGS heeft, kan dat veel vragen oproepen over de ontwikkeling en opvoeding van uw kind of eventuele problemen die bij AGS komen kijken. De kinderpsycholoog helpt u met het beantwoorden van deze vragen. Al tijdens de eerste opname kunt u bij de psycholoog terecht voor een gesprek. Hij of zij inventariseert uw gezinssituatie en de impact van AGS bij uw kind. Hoe de begeleiding eruitziet, hangt af van uw wens en onze mogelijkheden.Vragenlijst
Als uw kind 6 weken oud is, vragen we u een vragenlijst in te vullen. Aan de hand van de antwoorden die u geeft, schat de kinderpsycholoog in wat voor begeleiding bij u past.Medicatie
Als uw kind ongeveer 8 maanden is, verhogen we de medicatie. Rond die tijd bouwen we het extra zout dat uw kind sinds de geboorte krijgt volledig af.Speeksel verzamelen
Als uw kind 1 jaar is, vragen we u speeksel van uw kindje te verzamelen. We gebruiken het speeksel om de medicijnen zo goed mogelijk af te stellen op uw kind. lees meerSpeeksel verzamelen
Als uw kind 1 jaar is, vragen we u speeksel van uw kindje te verzamelen. We gebruiken het speeksel om de medicijnen zo goed mogelijk af te stellen op uw kind. De laatste controle voordat uw kind 1 jaar wordt, krijgt u speekselbuisjes mee waar u het speeksel in kunt sparen. Deze stuurt u op voor de volgende controleafspraak.Erfelijkheid
AGS is een erfelijke aandoening. Nadat we het bloed van uw kind en beide ouders hebben onderzocht. Kunnen we u doorverwijzen naar de klinisch geneticus. Bij een nieuwe kinderwens wilt u mogelijk weten wat de kans is dat uw volgende kindje ook AGS heeft.1-4 jaar
Begeleiding
Controles
Vanaf het moment dat uw kind 1 jaar is, vinden de policontroles elke 3 maanden plaats. Deze zijn afwisselend bij de kinderendocrinoloog of verpleegkundig specialist. Als uw kind een shared care behandeling krijgt met een ander ziekenhuis, is de policontrole elke 6 maanden.Bij iedere controle onderzoeken, meten en wegen we uw kind. Ook controleren we de bloeddruk.
Bloedonderzoek
1 tot 2 keer per jaar is ook bloedonderzoek nodig.Kinderuroloog voor meisjes
Als u een dochter heeft, heeft uw vaak al kennis gemaakt met de kinderuroloog.Als het nodig is blijft uw kind onder controle bij de kinderuroloog. Deze controle is ongeveer een keer per jaar, maar dit verschil per kind. Jongens hebben meestal een normaal geslachtsorgaan en komen daarom niet bij de kinderuroloog.
Speeksel verzamelen
We vragen u om 4 weken voor iedere policontrole het speeksel van uw kind te sparen en op te sturen. lees meerSpeeksel verzamelen
We vragen u om 4 weken voor iedere policontrole het speeksel van uw kind te sparen en op te sturen. U krijgt hiervoor een retourenvelop. Vang het speeksel op vóórdat uw kind de medicatie heeft ingenomen. De behandelend arts vertelt u hoe vaak per dag en op welke momenten u speeksel moet verzamelen.
Röntgenfoto
Als uw kind 2 jaar is, maken we jaarlijks een röntgenfoto van het handje van uw kind om te kijken hoe het gaat met de (bot)groei. Dit geeft een beeld van hoe goed de behandeling gaat.
Voorbereiden op de basisschool
We leren uw kind zelfstandig medicatie toe te dienen en alarmsignalen te herkennen. Zo bereiden we uw kind voor op situaties op de basisschool. Tijdens de controleafspraken bespreken we hoe de zorg kan worden afgestemd met de basisschool en wat daarbij belangrijk is.Kinderpsycholoog
Als u vragen heeft over de ontwikkeling en opvoeding van uw kind, kunt u terecht bij de kinderpsycholoog. Als uw kind 3 jaar oud is, vragen we u een vragenlijst in te vullen. lees meerKinderpsycholoog
Als uw kind AGS heeft, kan dat veel vragen oproepen over de ontwikkeling en opvoeding van uw kind of eventuele problemen die bij AGS komen kijken. De kinderpsycholoog helpt u met het beantwoorden van deze vragen. Vaak heeft u in een eerdere periode al kennisgemaakt met de kinderpsycholoog. In deze periode blijft de psycholoog u en uw kind begeleiden en ondersteunen waar het nodig is.Vragenlijst
Bij de begeleiding vraagt de kinderpsycholoog regelmatig om een vragenlijst in te vullen, dit gebeurt vaak als uw kind 3 jaar oud is. Aan de hand van de antwoorden schat de kinderpsycholoog in welke begeleiding u en uw kind nodig hebben. Ook kunnen we zo vervolgen hoe het gaat over langere tijd.Erfelijkheid
Omdat AGS een erfelijke aandoening is, kunnen we u doorverwijzen naar een klinisch geneticus. Vaak gebeurt dit al in het eerste levensjaar. Mocht u een nieuwe kinderwens hebben en vragen hebben over de kans op AGS, kunt u altijd (opnieuw) terecht bij onze klinisch geneticus.4-12 jaar
Begeleiding
Controles
Als uw kind 4 jaar is, zien we hem/haar elke 4 maanden voor controle op de polikliniek. Behalve bij een shared care behandeling met een ander ziekenhuis, dan is de policontrole in ons ziekenhuis nog steeds elke 6 maanden.Bij elke controle onderzoeken, meten en wegen we uw kind en meten we de bloeddruk. 1 à 2 keer per jaar doen we bloedonderzoek.
Ook vragen we nog steeds 4 weken vóór elke controle om speekselbuizen op te sturen. Jaarlijks maken we een röntgenfoto van de hand van uw kind.
Kinderuroloog voor meisjes
Als het nodig is, blijft uw dochter onder controle bij de kinderuroloog. Deze controle is ongeveer een keer per jaar, maar dit verschilt per kind. Jongens hebben meestal een normaal geslachtsorgaan en komen daarom niet bij de kinderuroloog.Uitleg aan uw kind
Uitleg over AGS is in deze leeftijdsfase meer gericht op uw kind. We sluiten hierbij aan op het leeftijdsniveau van uw kind. lees meerUitleg aan uw kind
Uitleg over AGS is in deze leeftijdsfase meer gericht op uw kind. We sluiten hierbij aan op het leeftijdsniveau en hebben aandacht voor de rol van uw kind bij de behandeling. Dit doen we met behulp van Bijniernet en de Bijnierapp. Zo kan uw kind steeds beter zelf de medicatie regelen en kan uw kind uitleg geven over AGS aan leeftijdsgenoten.Kinderpsycholoog
Als u vragen heeft over de ontwikkeling en opvoeding van uw kind, kunt u terecht bij de kinderpsycholoog. Als uw kind 5 jaar en 11 jaar oud is, vragen we u een vragenlijst in te vullen. lees meer12-16 jaar
Begeleiding
Kinderen vanaf 12 beslissen mee
Vanaf de leeftijd van 12 jaar heeft uw kind (volgens de wet) meer inspraak in de behandeling en mag hij/zij zelf meebeslissen. Daarom spreken we vanaf nu uw kind zelf aan. Natuurlijk blijven ouders betrokken bij de behandeling, maar op deze manier wordt hij/zij meer bij de behandeling betrokken.Policontroles
Je hebt elke 4 maanden een policontrole behalve als je een shared care behandeling met een regionaal ziekenhuis hebt. Dan zien we je iedere 6 maanden en heb je tussentijds een controle bij je regionale kinderarts. lees meerPolicontroles
Je hebt elke 4 maanden een policontrole behalve als je een shared care behandeling met een regionaal ziekenhuis hebt. Dan zien we je iedere 6 maanden en heb je tussentijds een controle bij je regionale kinderarts. Bij elke controle onderzoeken, meten en wegen we je en meten we je bloeddruk. We kijken extra goed naar de puberteitsontwikkeling door de hormonen in je bloed te meten en je lichamelijk te onderzoeken. Bloedonderzoek is 1 à 2 keer per jaar nodig.Speeksel inleveren
4 weken voor de controle moet je speeksel inleveren, zodat we de uitslagen tijdens de controle met je kunnen bespreken. Tot je uitgegroeid bent, maken we ook elk jaar een röntgenfoto van je hand.Meebeslissen
Vanaf je 12e, mag je zelf meebeslissen over jouw behandeling. Daarom zal de arts vaker vragen aan jou stellen naast de vragen die hij/zij aan je ouders stelt. We kijken naar wat je zelf al weet en kunt en leren je wat je nog wilt weten. Als je het wil, mag je ook een keer een afspraak alleen met de arts of verpleegkundig specialist hebben. We vinden het wel belangrijk dat je ouders mee blijven komen.Uitgegroeid
Als je uitgegroeid bent, krijg je nog maar elke 6 maanden een controle en vanaf je 16e heb je 1 controle per jaar een gesprek met de verpleegkundig specialist van de volwassenzorg. Zo kun je al kennismaken en wennen aan de zorg voor volwassenen.Aangepast stressschema
Wanneer je bent uitgegroeid stap je over naar het volwassenen stressschema. De hoeveelheden hormonen zijn anders dan voor kleinere kinderen. De arts en verpleegkundig specialist informeren je hierover. naar het stressschema
Kinderpsycholoog
De kinderpsycholoog is iemand die vraagt hoe het met je gaat, wat je denkt en wat het voor jou betekent om AGS te hebben. Misschien ben je al eens (samen met je ouders) bij een psycholoog geweest. lees meerKinderpsycholoog
De kinderpsycholoog is iemand die vraagt hoe het met je gaat en wat je denkt. Misschien ben je al eens (samen met je ouders) bij een psycholoog geweest. Als je 12 bent zit je op of ga je naar de middelbare school. Dat is een nieuwe fase met veel veranderingen en dat kan (nieuwe) vragen en soms problemen met zich meebrengen. Dan kan het fijn zijn om (opnieuw) een afspraak met een kinderpsycholoog te maken.Met de psycholoog kunt je praten over wat het betekent om AGS te hebben. De kinderpsycholoog vraagt daarbij hoe het met je gaat, wat je denkt en wat het voor jou betekent om AGS te hebben. Als jij dat fijn vindt kun je (in overleg met je ouders) vaker met de psycholoog praten.
Jouw arts bespreekt jouw situatie in een groot overleg met psychologen en andere artsen. Op die manier krijgt de kinderarts nog meer informatie en kan hij/zij beter inschatten welke zorg nodig is om jou zo goed mogelijk te kunnen helpen.
Als je 16 bent, sturen we je een vragenlijst om te kijken hoe het met je gaat, thuis, op school en met vrienden. Aan de hand van jouw antwoorden kunnen we de begeleiding beter afstemmen op de behoefte van jou en je ouders.
Kinderuroloog voor meisjes
Als je een meisje bent, ben je misschien al op controle geweest bij de kinderuroloog. In dat geval heb je elk jaar (samen met je ouders) een controle bij deze arts. De kinderuroloog kan je doorverwijzen naar de gynaecoloog of seksuoloog. lees meerKinderuroloog voor meisjes
Als je een meisje bent, ben je misschien al op controle geweest bij de kinderuroloog. In dat geval heb je elk jaar (samen met je ouders) een controle bij deze arts. De kinderuroloog kan je doorverwijzen naar de gynaecoloog of seksuoloog. Dat zijn artsen die zich bezighouden met vrouwen en met seksualiteit. Dit kan nodig zijn omdat er tijdens de puberteit veel aan je lichaam verandert. Je kunt dan last hebben van dingen die andere meisjes niet hebben. Deze kun je bespreken met de kinderuroloog.Teelbal screening bij jongens
Als je een jongen bent, maken we vanaf de puberteit jaarlijks een echo van je teelballen. lees meerTeelbal screening bij jongens
Als je een jongen bent, maken we vanaf de puberteit jaarlijks een echo van je teelballen. De kinderarts zet dan een klein staafje met wat gel op de huid van je balzak om zo de teelballen van binnen te kunnen bekijken. Het onderzoek doet geen pijn, maar de gel kan wel koud aanvoelen. We onderzoek je teelballen omdat jongens met AGS vaker goedaardig bijnierachtig weefsel in de teelballen kunnen hebben. Dit wordt TART, testicular adrenal rest tumors, genoemd. Als dit aanwezig is, houdt de kinderendocrinoloog het met de echo in de gaten en stuurt je als het nodig is door naar de uroloog. Die kijkt samen met jou of je behandeld moet worden.16 jaar en ouder
Overgang
