Profiel
prof. dr. Dirk Lefeber
Over Dirk Lefeber
Dirk Lefeber is sinds 2018 hoogleraar aan het Radboudumc en staflid Neurologie en Genetica. Zijn onderzoek richt zich op diagnostiek en therapieontwikkeling voor erfelijke glycosyleringsziekten. lees meerOver Dirk Lefeber
Dirk Lefeber is hoogleraar Glycosyleringsziekten in de Neurologie aan de Radboud Universiteit/Radboudumc. Lefeber bestudeert de mechanismen van eiwitglycosylering door onderzoek bij erfelijke ziekten. Glycosylering is het proces waarbij eiwitten gemodificeerd worden met verschillende suikers. Afwijkingen in dit proces treden op bij bijna iedere ziekte. Alhoewel de biologische taal van ons DNA en onze eiwitten al vrij goed begrepen wordt, is dit voor eiwitglycosylering zeker nog niet het geval.
Om hier meer inzicht in te krijgen onderzoekt Lefeber in het Radboudumc patiënten met een erfelijke stofwisselingsziekte. Hij ontrafelde diverse nieuwe moleculaire routes in het suikermetabolisme, bijvoorbeeld voor inbouw van suikers in de spier. Het begrijpen van dergelijke afwijkingen heeft al geleid tot verbeterde diagnostiek en nieuwe therapieën in de patiëntenzorg.
Expertisecentrum voor erfelijke glycosyleringsziektenDirk Lefeber (Elst, 1974) studeerde aan de Universiteit Utrecht en behaalde daar in 1997 zijn master chemie (cum laude). In 2001 promoveerde hij er op onderzoek naar synthetische koolhydraatvaccins tegen de pneumokokkenbacterie.
Hij werkte als postdoctoraal onderzoeker Infectiologie bij het Universitair Medisch Centrum Utrecht en kreeg daarna een stafpositie bij de afdeling Neurologie en het Translationeel Metabool Laboratorium in Nijmegen. Na een vierjarige opleiding tot laboratoriumspecialist klinische genetica bouwde Lefeber een onderzoeksgroep op het gebied van Glycosyleringsziekten. Ook is hij leider van het Radboudumc expertisecentrum voor erfelijke glycosyleringsziekten en het Radboud Consortium for Glycoscience. Hij ontving diverse (inter)nationale prijzen en subsidies, waaronder een Vidi-subsidie van NWO.
EiwitglycosyleringAls hoogleraar Glycosylation Disorders in Neurology wil Dirk Lefeber de mechanismen van eiwitglycosylering bij (erfelijke) neurologische ziekten doorgronden. De groep van Lefeber ontwikkelt nieuwe technologieën om de glycosylering van eiwitten en de bijbehorende suikerbouwstenen goed te kunnen bestuderen en zal deze breed inzetten ter verbetering van de medische wetenschap. Met het onderzoek wil hij nieuwe inzichten verkrijgen in het proces van eiwitglycosylering bij ziekten en deze vertalen naar verbeterde persoonsgerichte zorg.
Functie(s)
- hoogleraar
Nevenfuncties
- PI (Radboudumc)
- Voorzitter Nederlandse vereniging voor Glycobiologie
- Voorzitter Radboudumc Sectorplan therapieontwikkeling zeldzame ziekten
Nevenfuncties
- PI (Radboudumc)
- Voorzitter Nederlandse vereniging voor Glycobiologie
- Voorzitter Radboudumc Sectorplan therapieontwikkeling zeldzame ziekten
- Bestuurslid United for Metabolic Diseases (UMD)
- Voorzitter Radboudumc expertisecentrum voor Congenitale Defecten in de Glycosylering