Wat zijn neuromusculaire aandoeningen?
De term neuromusculaire aandoeningen gebruiken we voor verschillende aandoeningen aan de zenuwen (neuro) en spieren (musculair). Deze aandoeningen worden vaak spierziekten genoemd. lees meerWat zijn neuromusculaire aandoeningen?
De term neuromusculaire aandoeningen gebruiken we voor verschillende aandoeningen aan de zenuwen (neuro) en spieren (musculair). Deze aandoeningen worden vaak spierziekten genoemd. Onze hersenen besturen ons lichaam. Ze sturen signalen naar de spieren zodat deze in actie komen. Zo’n signaal verplaatst zich via zenuwcellen (neuronen) door het lichaam. De zenuwcellen die de bewegingsspieren aansturen worden motorische neuronen genoemd.Er zijn 2 soorten motorische neuronen: de centrale- en perifere motorische neuronen. De centrale motorische neuronen zitten aan de bovenkant van onze hersenen, in de hersenschors. De uitlopers ervan lopen door de hersenstam en het ruggenmerg. Zij vervoeren de signalen vanuit de hersenen tot in het ruggenmerg. Als deze zenuwen niet goed functioneren, worden de spieren stijf en spastisch.
De perifere motorische neuronen lopen vanaf de hersenstam en het ruggenmerg naar de verschillende spieren. Vanuit de hersenstam ontspringen de motorische neuronen naar onze kauw- en slik-spieren. Vanuit het ruggenmerg ontspringen de neuronen die naar onze arm-, been- en rompspieren gaan. Als deze zenuwen niet goed functioneren, worden de spieren slap en dunner. Als de spieren zelf niet goed functioneren leidt dit vaak tot verlammingen. Daarnaast treden ook vaak andere problemen op zoals pijn, problemen met de spijsvertering en soms ademhalingsproblemen. Deze spierziekten verlopen over het algemeen langzaam progressief.
Soorten neuromusculaie aandoeningen
-
Bij amyotrofische laterale sclerose (ALS) is er een probleem aan beide motorische neuronen.
lees meer
ALS
Bij amyotrofische laterale sclerose (ALS) is er een probleem aan beide motorische neuronen. ALS kan zowel beginnen in het ruggenmerg als in de hersenstam. Wanneer de ziekte begint in uw ruggenmerg krijgt u klachten aan uw armen en/of benen. U kunt bijvoorbeeld een kraan minder makkelijk opendraaien of u struikelt over uw eigen voeten. Wanneer de ziekte begint in uw hersenstam krijgt u moeite met slikken of praten. Hoe snel de progressie is verschilt per persoon. De gemiddelde levensverwachting van een patiënt met ALS is 3 tot 5 jaar. -
Bij progressieve spinale musculaire atrofie (PSMA) is er een probleem aan de perifere motorische neuronen.
lees meer
PSMA
Bij progressieve spinale musculaire atrofie (PSMA) is er een probleem aan de perifere motorische neuronen. Doordat deze zenuwcellen steeds minder prikkels doorgeven, worden uw spieren slap en dun. PSMA kent een snel progressieve en een langzaam progressieve variant. Het onderscheid tussen de snelle en langzame vorm maken we door herhaald neurologisch onderzoek en regelmatige longfunctiemetingen. Als de longfunctie min of meer stabiel blijft is er sprake van de langzame variant. Dit neemt niet weg dat ook bij de langzame PSMA er op den duur aanzienlijke beperkingen kunnen ontstaan. Dit in verband met de uitgebreidheid van het aantal aangedane spieren.
-
Bij primaire laterale sclerose (PLS) zijn er problemen met de centrale motorische neuronen.
lees meer
PLS
Bij primaire laterale sclerose (PLS) zijn er problemen met de centrale motorische neuronen. PLS uit zich in stijfheid en een verhoogde spierspanning met verhoogde reflexen. Dit begint meestal in beide benen. U struikelt gemakkelijk, kan niet of moeilijk hardlopen en ervaart een vermindering van kracht in uw benen. Later in het ziekteproces kan spierzwakte in uw handen en armen ontstaan. Ook kunt u last krijgen van kauw- en slikstoornissen en problemen met spreken. PLS heeft een langzamer beloop dan ALS. Mensen kunnen tientallen jaren leven met deze ziekte. Bij enkele patiënten kan PLS na jaren overgaan in ALS. De kans hierop is kleiner na een ziekteduur van 4 jaar.