EN
DE
Wat is vasculair Ehlers-Danlos syndroom (EDS)?
Het Ehlers-Danlos syndroom (EDS) is een erfelijke bindweefselaandoening. Bij vEDS verandert de structuur van het bindweefsel waardoor het minder stevig is. De aandoening kan in meerdere weefsels en organen tot uiting komen, met name in de grote bloedvaten, holle organen en huid.
lees meerWat is vasculair Ehlers-Danlos syndroom (EDS)?
Het Ehlers-Danlos syndroom (EDS) is een erfelijke bindweefselaandoening. Bindweefsel is een steunweefsel dat in veel organen en weefsels voorkomt. Bij vEDS verandert de structuur van het bindweefsel waardoor het minder stevig is. De aandoening kan in meerdere weefsels en organen tot uiting komen, met name in de grote bloedvaten, holle organen en huid.
vEDS is een zeldzame aandoening; in Nederland wordt geschat dat vEDS voorkomt bij 1 op de 50.000 – 150.000 mensen.
De huid kan dun en doorschijnend zijn met zichtbare bloedvaten met name op de borstkas. Vaak heeft iemand met vEDS snel blauwe plekken met een slechte wondgenezing. Ook kan de huid wat elastischer zijn. De bloedvaten zijn kwetsbaar waardoor een scheur kan optreden. Dit kan levensbedreigend zijn. Ook het bindweefsel in de holle organen, zoals de dikke en de dunne darm, is zwakker waardoor er een scheuring van het orgaan kan optreden.
Bij zwangere vrouwen kan er een scheuring van de baarmoeder ontstaan. Soms zijn er opvallende gelaatskenmerken en is sprake van hypermobiliteit van de gewrichten en andere bindweefselproblemen.
Behandeling
De behandeling is gericht op het verminderen van klachten en het voorkomen van problemen. De behandeling verschilt per persoon en hangt af van welke verschijnselen iemand heeft. De behandeling wordt meestal gecoördineerd door een kinderarts, cardioloog of vaatchirurg.
