Wat is systemische mastocytose?

Bij systemische mastocytose is er sprake van een toename van abnormale mestcellen in het beenmerg en vaak ook op andere plaatsen in het lichaam, zoals de huid, de darmen, de lever of de milt.

Mestcellen zijn bepaalde type witte bloedcellen. Ze komen bij iedereen in het lichaam voor en zittten voornamelijk in de weefsels en organen. De mestcellen hebben een belangrijke rol in ons afweersysteem, dat ons beschermt tegen onder andere bacteriën en virussen. Dit doen de cellen door chemische stoffen uit te scheiden op het moment dat het lichaam wordt aangevallen. De belangrijkste chemische stof is histamine. Histamine kan allerlei klachten veroorzaken zoals zwelling van weefsels, jeuk en roodheid van de huid.  

Het uitscheiden van deze chemische stoffen gebeurt op het moment dat de receptor (een soort ontvangereiwit) met de naam KIT in contact komt met een mestcel groeifactor. Deze receptor zit bij iedere mestcel op de buitenkant van de cel. Bij systemische mastocytose is er een fout opgetreden in deze KIT-receptor, waardoor er problemen kunnen ontstaan.

Er kunnen zich 2 soorten problemen voordoen:

  • De mestcellen kunnen te actief zijn en spontaan chemische stoffen uitscheiden, wat klachten geeft. 
  • De mestcellen kunnen zich gaan vermenigvuldigen zonder dat daar een aanleiding voor is. Hierdoor kunnen de mestcellen te veel ruimte in het beenmerg innemen en daardoor de productie van normale bloedcellen verdringen. 

Symptomen

De klachten bij systemische mastocytose zijn divers en verschillen per patiënt. Veel voorkomende klachten zijn (ernstige) vermoeidheid, jeuk, opvliegers, buikpijn, diarree, botpijn, benauwdheid en hartkloppingen. Ook komt botontkalking nogal eens voor. Heel soms krijgen patiënten een anafylactische shock. Dit betekent dat iemand onwel wordt waarbij de bloeddruk soms ook erg laag is. In extreme gevallen verliest iemand het bewustzijn.  

Als mestcellen de productie van normale bloedcellen in het beenmerg verdringen, dan ontstaat er een tekort aan rode bloedcellen. Dit leidt tot bloedarmoede. Een tekort aan witte bloedcellen geeft een verhoogde kans op infecties en een tekort aan bloedplaatjes kan zorgen voor meer blauwe plekken en bloedingen. 

Hoe vaak komt mastocytose voor?

Mastocytose is een zeer zeldzame aandoening. In Nederland wordt de diagnose elk jaar 10 tot 20 keer gesteld. 

Meer informatie

Op de website van Mastocytose vereniging Nederland leest u meer over:

  • Symptomen
  • Diagnose
  • Behandeling
ga naar hoofdinhoud
Patiëntenzorg Aandoeningen Systemische mastocytose

Wat is systemische mastocytose?

Als u systemische mastocytose heeft, dan is er een toename van abnormale mestcellen in uw beenmerg. U kunt het ook in uw huid, darmen, lever of milt hebben. lees meer

Contact

Afdeling Hematologie

(024) 361 88 23

Links

Afdeling Hematologie

Hematologie is het specialisme dat zich bezighoudt met bloedziekten. lees meer

Uw afspraak op de polikliniek

Ingang: Hoofdingang
Gebouw: A
Verdieping: 1
Route: 648 naar Plein A1 West

bekijk route

Uw afspraak op de polikliniek

Bezoekadres

Hematologie
Radboudumc hoofdingang
Geert Grooteplein Zuid 10
6525 GA Nijmegen

Heeft u voor het eerst een afspraak in het Radboudumc?
Meld u zich tijdig voor uw afspraak bij de inschrijfbalie aan de hoofdingang.

Is u gevraagd voor uw afspraak bloed te laten prikken?
Ga dan 1 uur van te voren naar gebouw A, verdieping 0, route 644 (voorbereidingsplein A0). Dan is de uitslag bekend tijdens de afspraak met uw arts.

Hoe lang van tevoren wordt u op polikliniek A1 West verwacht voor uw afspraak?
Meld u zich 20 minuten voor uw afspraak op polikliniek A1 West.

Meer informatie
Meer informatie over uw afspraak vindt u op deze pagina.

Routebeschrijving

Reis naar Geert Grooteplein Zuid 10
route met auto route met OV
Ga naar binnen bij: Hoofdingang
meer informatie
Ga naar Gebouw A, Verdieping 1 en volg route 648 naar Plein A1 West (Hematologie)

Onze mensen

bekijk het hele team
  • Medewerkers
  • Intranet