Polycysteuze leverziekte

Over polycysteuze leverziekte

De lever is een groot en belangrijk orgaan in ons lichaam. Zonder lever kunnen we niet leven. Het is onze chemische fabriek. De lever zorgt ervoor dat we belangrijke voedingsstoffen uit ons bloed opnemen en gebruiken voor allerlei processen. Daarnaast maakt de lever giftige stoffen onschadelijk en ruimt hij afvalstoffen op. Al met al vinden er zo’n 600 verschillende processen in de lever plaats. De lever ligt in onze rechterbovenbuik vlak achter de ribben.

Wat is een levercyste?

In de lever kunnen cysten ontstaan. Een cyste is een holte gevuld met vocht. Cysten in de lever komen regelmatig voor. Ongeveer 2,5 tot 18% van de bevolking heeft 1 of meerdere cysten in de lever. De doorsnede van een levercyste kan verschillen van een paar millimeters tot meer dan 10 cm. Er kan sprake zijn van 1 of van meerdere cysten in de lever. Over het algemeen zijn levercysten goedaardig.

Wat is polycysteuze leverziekte?

De aanwezigheid van vele, grote cysten in de lever noemen we polycysteuze leverziekte. Dit is een zeldzame ziekte. Polycysteuze leverziekte komt voor in 2 ziektebeelden: autosomaal dominante polycysteuze leverziekte (ADPLD) en autosomaal dominante polycysteuze nierziekte (ADPKD). Bij patiënten met ADPLD komen de cysten alleen in de lever voor. Bij ADPKD zitten de cysten voornamelijk in de nieren. Hierbij heeft ongeveer 80% van de patiënten ook cysten in de lever. ADPLD en ADPKD zijn erfelijke aandoeningen. Dit betekent dat er 50% kans is om de aandoening te erven als een van de ouders de aandoening heeft. Het aantal cysten bij polycysteuze leverziekte kan verschillen per persoon. U kunt tientallen cysten hebben, maar dit kunnen er ook honderden zijn. Ook de grootte van de cysten kan verschillen. Zo bestaan er cysten van een paar millimeters tot cysten van soms wel 15 of 20 centimeter in doorsnede. Als gevolg van de cysten kan de lever groter zijn dan normaal. Dit kan leiden tot klachten.

Hoe vaak komt polycysteuze leverziekte voor?

Polycysteuze leverziekte waarbij de cysten alleen in de lever voorkomen (ADPLD) is zeldzaam. Uit onderzoek blijkt dat ongeveer 1 op de 158.000 Nederlanders deze aandoening heeft. Cystenieren (ADPKD) komen bij ongeveer 1 op de 1000 mensen voor. Ongeveer 80% van deze groep heeft ook levercysten.