EN
DE
Wat is nefrotisch syndroom?
Het nefrotisch syndroom is een aandoening aan de nieren waardoor er te veel eiwitten in de urine van uw kind terechtkomen. Doordat het lichaam te veel vocht en zout vasthoudt is het gezicht of lichaam van uw kind gezwollen. lees meerWat is nefrotisch syndroom?
Het nefrotisch syndroom is een aandoening aan de nieren. De nieren zijn het belangrijkste filter in ons lichaam. Ze filteren het bloed, zodat vocht met afvalstoffen ons lichaam kan verlaten. Bij kinderen met nefrotisch syndroom werkt het zogeheten glomerulaire filter niet goed. Hierdoor komen er te veel eiwitten in de urine van uw kind terecht.Een kind met nefrotisch syndroom heeft een gezwollen gezicht en/of lichaam doordat het lichaam te veel vocht en zout vasthoudt. De arts ziet bij kinderen met nefrotisch syndroom afwijkingen in de urine en in het bloed. De meerderheid van de kinderen geneest (na behandeling) weer van het nefrotisch syndroom.
Oorzaken
Het nefrotisch syndroom is zeldzaam. In Nederland krijgen ieder jaar ongeveer 500 volwassenen en gemiddeld 60 kinderen het nefrotisch syndroom. Nefrotisch syndroom ontwikkelt zich meestal spontaan. De reden is dan meestal niet bekend. Maar een kind kan ook met de aandoening geboren worden (congenitaal nefrotisch syndroom), of ontstaan als gevolg van een andere ziekte die uw kind heeft, zoals een nierfilterontsteking (glomerulonefritis).Contact Amalia kinderziekenhuis
Polikliniek
(024) 361 44 15
Verpleegafdeling
(024) 361 38 80
contactformulier
Symptomen
Een kind met nefrotisch syndroom verliest veel eiwitten in de urine (proteïnurie). De urine schuimt dan. Hierdoor daalt de hoeveelheid van het eiwit albumine in het bloed (hypoalbuminemie) en houdt het kind vocht vast (oedeem). Als gevolg neemt het lichaamsgewicht toe en kan de urineproductie minder worden.Ook het risico op een infectie is groter. Dit komt door het verlies van eiwitten (antistoffen) in de urine die zorgen voor de afweer van virussen en bacteriën. Maar ook door het gebruik van medicijnen zoals bijvoorbeeld prednison, die de afweer van het lichaam onderdrukt.
Andere klachten zijn bijvoorbeeld hoofdpijn, misselijkheid en buikpijn. Sommige kinderen zijn moe en krijgen een verhoogde bloeddruk. Daarnaast is het vetgehalte in het bloed hoger (hyperlipidemie). Kinderen merken hier meestal niets van.
Onderzoeken
De arts kijkt of de huid opgezwollen is en onderzoekt de urine. Soms is ook bloedonderzoek nodig. lees meerOnderzoeken
In de meeste gevallen onderzoekt een huisarts alleen de urine, maar soms ook het bloed. De huisarts verwijst uw kind vervolgens naar een kinderarts of kindernefroloog.Om er zeker van te zijn en de diagnose te kunnen vaststellen moeten de volgende kenmerken samen voorkomen:
- De huid is zichtbaar opgezwollen (oedeem).
- Bij urineonderzoek zit er veel eiwit in de urine. Dit wordt onderzocht met urinestrips (dipsticks). Op de dipstick ziet u dan een waarde van 2 of hoger. De hoeveelheid eiwit in de urine kan ook gemeten worden in het laboratorium.
- Bij bloedonderzoek blijkt een verlaagd eiwitgehalte in het bloed (hypo-albuminemie): minder dan 25 gram per liter.
Nierbiopsie
Het is bijna nooit nodig om meteen een nierbiopsie te doen om de achterliggende reden voor de aandoening te achterhalen.Behandeling
Bij kinderen met nefrotisch syndroom wordt meestal het medicijn Prednison voorgeschreven. Soms zijn ook andere medicijnen nodig om de klachten onder controle te krijgen. lees meerBehandeling
Bij kinderen met nefrotisch syndroom wordt het medicijn Prednison voorgeschreven. Deze medicijnen (corticosteroïden), onderdrukken het afweersysteem (immuunsysteem) van het lichaam. Bij ongeveer 8 van de 10 kinderen verminderen de klachten door het gebruik van prednison.Terugval
Als gestopt wordt met de medicijnen kunnen de klachten soms terugkeren. Dit noemen we een terugval. Als uw kind regelmatig terugvallen heeft of als de klachten moeilijk onder controle te krijgen zijn, dan kan de arts ook andere medicatie voorschrijven. Als uw kind veel vocht vasthoudt (oedeem) dan krijgt uw kind vaak vochtafdrijvende medicijnen. Deze worden ook wel plastabletten of diuretica genoemd.Of uw kind nog meer medicatie nodigt heeft, wisselt per kind. U maakt samen met de arts de keuze voor het middel uw kind gaat gebruiken. De keuze hangt af van de ernst van de aandoening, maar ook van de voorkeur en situatie van u en uw kind.
Meer informatie
Informatie voor kinderen met een nierziekte
Bekijk de filmpjes over wie je tegenkomt in het ziekenhuis en waar je moet zijn. Ook lees je hier wat er allemaal te doen is in het ziekenhuis.
lees meerRadboudumc Expertisecentrum voor Zeldzame Nierziekten
Het Radboudumc Expertisecentrum voor Zeldzame Nierziekten biedt medisch specialistische zorg voor volwassenen en kinderen met een zeldzame nierziekte.
lees meer
Vijf vragen aan Liza Snijders
Mike (5) werd ziek geboren. ‘Het bleek het erfelijke, aangeboren nefrotisch syndroom te zijn’, vertelt zijn moeder Liza Snijders. Inmiddels heeft hij meer energie dan ooit. lees meerVijf vragen aan Liza Snijders
Mike (5) werd ziek geboren. ‘Het bleek het erfelijke, aangeboren nefrotisch syndroom te zijn’, vertelt zijn moeder Liza Snijders. Inmiddels heeft hij meer energie dan ooit.
1 Hoe merkten jullie dat er iets mis was met Mike?
‘We merkten al snel dat er iets was met Mike. Hij had als baby een ondertemperatuur van 34,7 graden en hij werd direct opgenomen in het ziekenhuis in Geldrop. Uiteindelijk moest hij in de couveuse om hem beter te monitoren. De artsen zagen dat hij eiwitten uitplaste, maar konden niks doen.'
2 Hoe zijn jullie bij het Radboudumc terecht gekomen?
'We werden doorverwezen naar het ziekenhuis in Veldhoven, waar hij weer in de couveuse kwam en aan allerlei slangetjes lag. Het bleef allemaal onzeker, er werd zelfs aan een spierziekte gedacht. Terug in Geldrop werd contact gezocht met het Radboudumc omdat Mike nog steeds te veel eiwitten uitplaste.'
3 Hoe is de diagnose uiteindelijk gesteld?
'In jullie ziekenhuis werd hij opnieuw uitgebreid onderzocht, via het bloed en de urine. Hij bleek het congenitaal nefrotisch syndroom te hebben. Hierbij werken de nierfilters niet goed, waardoor eiwitten niet in het lichaam worden vastgehouden. Mijn vriend Tom – de vader van Mike – en ik zijn ook onderzocht en bleken allebei drager van het gen. Eerst heb je geen idee wat het allemaal inhoudt, maar de artsen legden alles heel goed uit. Dat gaf hoop.’
4 Hoe is de behandeling verlopen?
Na de diagnose krijgt Mike elke dag een infuus met eiwit en twee keer in de week een infuus voor zijn afweer. Liza: ‘Deze infusen konden gelukkig thuis gegeven worden. Na anderhalf jaar lekten zijn nieren minder. Het was even stabiel: geen infusen en lijnen, we konden voor het eerst zwemmen. Maar ja, daarna moest hij aan de dialyse om de afvalstoffen uit zijn lichaam te krijgen.’ Uiteindelijk vonden de artsen het beter om de nieren te verwijderen. Dat was een moeilijke tijd, want: ‘Tom en ik waren geen “match” om een nier te doneren.’
5 Is er uiteindelijk wel een match gevonden?
Na tweeënhalf jaar dialyse volgt er goed nieuws. ‘Mike stond nog maar één dag op de wachtlijst toen we hoorden dat er een nier beschikbaar was en die bleek een perfecte match. Ondanks alles zijn we er altijd positief mee omgegaan. Ik wist op een of andere manier dat het goed zou komen. Moedergevoelens, misschien wel. Mike heeft nu zo veel energie, zelfs na een lange schooldag wil hij voetballen met Tom. Het is een ander kind.’
Amalia kinderziekenhuis
Het Amalia kinderziekenhuis is onderdeel van het Radboudumc. Jaarlijks behandelen wij ongeveer 25.000 kinderen tussen 0 en 18 jaar.
lees meer