EN
DE
Algemene informatie
Wat is het MRKH-syndroom?
Bij een vrouw met het Mayer-Rokitansky-Kuester-Hauser (MRKH) syndroom zijn de vagina en de baarmoeder niet aangelegd. lees meerWat is het MRKH-syndroom?
Het MRKH-syndroom wordt ook wel MRK-syndroom genoemd en staat voor Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndroom. Het is een aangeboren aandoening die alleen bij vrouwen voorkomt. De diagnose wordt in Nederland ongeveer 10 tot 20 keer per jaar gesteld.
Door een aanlegstoornis tijdens de zwangerschap wordt er geen of maar een heel klein deel van de vagina en baarmoeder aangelegd. Op de plaats waar zich normaal gesproken de vagina ontwikkelt, is een ondiepe vagina (eigenlijk een klein kuiltje) aanwezig. De schaamlippen, plasbuis en clitoris zijn normaal gevormd. De eierstokken en eileiders ontwikkelen zich uit een andere structuur en zijn normaal aangelegd. De vrouwelijke hormonen (progesteron en oestrogeen) zijn in een normale hoeveelheid aanwezig en daarom ontwikkelt het lichaam zich in de puberteit zoals bij andere vrouwen. Vrouwen met MRKH krijgen in de puberteit dus gewoon okselhaar en schaamhaar en er ontstaat borstvorming.
Geen menstruatie
Vanaf de puberteit vindt iedere maand een eisprong plaats, maar doordat de baarmoeder en vagina niet zijn aangelegd, worden vrouwen met dit syndroom niet ongesteld. Het gevormde eitje wordt weer in het lichaam opgenomen.
Bij ongeveer de helft van de vrouwen met MRKH is een klein deel van de baarmoeder bij de eileiders wel aangelegd. De baarmoeder werkt echter niet zoals bij vrouwen zonder MRKH. Als er baarmoederslijmvlies aanwezig is in de baarmoeder, dan kan dat maandelijks leiden tot menstruatiepijn, maar er is geen vaginaal bloedverlies.
Andere afwijkingen
Soms gaat het MRKH-syndroom samen met andere afwijkingen. Een van de nieren kan ontbreken of heeft een andere vorm. Ook kunnen de nieren op een andere plek in het lichaam zitten. Daarnaast komt vergroeiing van de nekwervels voor. Milde hartafwijkingen of aangeboren gehoorproblemen kunnen ook voorkomen.
Doorverwijzing
Je kunt doorverwezen worden door je huisarts of door een gynaecoloog in een ander ziekenhuis. Je krijgt dan een oproep thuisgestuurd of je kunt bellen met de afdeling Gynaecologie voor je eerste afspraak.Waarom denken we aan MRKH?
De arts kan om meerdere redenen denken dat je het MRKH-syndroom hebt. Extra onderzoek is nodig om met zekerheid te kunnen zeggen of je inderdaad het MRKH-syndroom hebt. lees meerWaarom denken we aan MRKH?
De arts kan om meerdere redenen denken dat je het MRKH-syndroom hebt:- Je bent in de puberteit, maar je bent nog niet ongesteld geworden. Vaak word je doorverwezen naar een arts als je 16 jaar bent. Als je al vroeg in de puberteit bent gekomen, kan het zijn dat je eerder bent doorverwezen.
- Je hebt een andere aandoening die vaak voorkomt samen met het MRKH-syndroom, zoals nierafwijkingen of een afwijking aan je wervels
- Bij een echo of MRI-scan werd gezien dat je geen baarmoeder en vagina hebt.
Wat kun je verwachten?
Als we vermoeden dat je het MRKH-syndroom hebt, is extra onderzoek nodig. In dit zorgpad kun je zien welke onderzoeken nodig zijn om de diagnose te stellen en welke behandeling en begeleiding jij en je ouders krijgen na de diagnose.Met welke artsen krijg je te maken?
Als je het MRKH-syndroom hebt, heb je regelmatig een afspraak met de gynaecoloog. Deze arts is gespecialiseerd in de vrouwelijke geslachtsorganen. Daarnaast kun je contact hebben met een psycholoog of seksuoloog. lees meerMet welke artsen krijg je te maken?
-
De gynaecoloog is jouw hoofdbehandelaar. Deze arts is gespecialiseerd in aandoeningen en ziekten van de vrouwelijke geslachtsorganen, zoals de eierstokken, baarmoeder en vagina. Bij vragen of opmerkingen over dit zorgpad kun jij of een van je ouders contact opnemen met de gynaecoloog.
-
Als je de diagnose MRKH-syndroom krijgt, kan dat veel vragen oproepen over jouw ontwikkeling en eventuele problemen die bij het MRKH-syndroom komen kijken. De psycholoog kan je helpen met het beantwoorden van deze vragen. Hoe de begeleiding eruitziet, hangt af van jouw wensen en onze mogelijkheden.
Vanuit het Radboudumc werken we veel samen met andere ziekenhuizen. Psychische begeleiding kan daarom soms ook dichter bij jou in de buurt plaatsvinden. -
De gynaecoloog kan je goed informeren en begeleiden bij vragen over seksuele problemen. Soms is het toch prettig om hier ook met een seksuoloog over te praten. Dit is een arts of psycholoog die gespecialiseerd is in seksuele problemen. Je kunt met hem of haar bespreken waar je tegenaan loopt. De seksuoloog probeert jou daarbij zo goed mogelijk te begeleiden.
Diagnosefase
Eerste afspraak
Eerste afspraak
Tijdens de eerste afspraak maak je kennis met de gynaecoloog. Deze dokter stelt je een aantal vragen. We nemen bloed af en maken een echo en MRI-scan van je buik. lees meerEerste afspraak
Bij de eerste afspraak krijg je een gesprek met een gynaecoloog. Deze arts is gespecialiseerd in aandoeningen en problemen van de vrouwelijke geslachtsorganen. De gynaecoloog stelt een aantal vragen over je gezondheid en puberteitsontwikkeling. Daarnaast wordt er bloed afgenomen voor hormoononderzoek en maken we een MRI-scan en een echo van je onderbuik. Soms is er extra onderzoek nodig om erfelijke oorzaken van het uitblijven van de menstruaties uit te sluiten.Extra onderzoek
Soms is extra onderzoek nodig om te kijken of er naast MRKH-syndroom ook andere dingen aan de hand zijn. Als je het MRKH-syndroom hebt, is er namelijk meer kans op afwijkingen aan je nieren, nekwervels, hart of gehoor.Afwijking van de nieren
Het kan zijn dat je maar één nier hebt, in plaats van twee. Om te zorgen dat we dit op tijd weten, maken we een echo van de nieren. Met een echo kunnen we in je lichaam kijken met behulp van geluidsgolven. Hierbij zet een arts een apparaatje met wat gel op de huid van je rug om zo de nieren te kunnen bekijken. Het onderzoek doet geen pijn, maar de gel kan wel een beetje koud aanvoelen. Soms zijn de nieren ook al goed gezien op de MRI scan en dan is echo niet meer nodig.Als je geboren bent met één nier, dan komt schade aan de goede nier vaker voor. We adviseren je om ieder jaar op controle te gaan bij de huisarts of kinderarts. De controles richten zich met name op het vroegtijdig opsporen van symptomen die kunnen passen bij nierschade, zoals een hoge bloeddruk of eiwitverlies in de urine. Als je twee nieren hebt zijn deze extra controles niet nodig.
Echo
Tijdens de afspraak maakt de gynaecoloog soms een echo van je buik. Hierbij zet de gynaecoloog een apparaatje met wat gel op je buik om zo de baarmoeder en eierstokken te kunnen bekijken. De vagina is bij de meeste meisjes niet te zien. De gel kan koud aanvoelen, maar het onderzoek doet geen pijn.Uitslag
De uitslag
Als de uitslag van hormoononderzoek, de MRI en eventueel genetisch onderzoek bekend is, kunnen we de diagnose MRKH-syndroom met zekerheid stellen. De gynaecoloog bespreekt met jou en je ouders de uitslag en hoe ze dit behandelen.Het vervolg
Als de diagnose MRKH-syndroom gesteld is, bespreekt de arts wat dit voor jou betekent. lees meerHet vervolg
Als uit de onderzoeken blijkt dat je het MRKH-syndroom hebt krijg je bij de eerste poliafspraak uitleg van de gynaecoloog over het MRKH-syndroom. De gynaecoloog legt je uit wat de gevolgen van het MRKH-syndroom zijn voor je menstruatie, zwanger worden en kinderwens.Onderzoeken
Er zijn bepaalde aandoeningen en afwijkingen die vaker voorkomen bij MRKH-syndroom en daarom is het belangrijk dat de gynaecoloog jou lichamelijk onderzoekt. Als we een afwijking vinden, dan is aanvullend onderzoek soms nodig. Gynaecologisch onderzoek is niet altijd nodig en vindt alleen in overleg met jou plaats.Vervolgtraject
Vervolgens bespreek je samen met de gynaecoloog wat de juiste behandeling voor jou is. Dat kan zijn: verder onderzoek doen, (nog even) afwachten of starten met een behandeling. Er zijn meerdere manieren van behandeling, in dit zorgpad bespreken we de twee belangrijkste manieren.Behandelfase
Behandelopties
Zelf meebeslissen
-
Vanaf 12 jaar heb je volgens de wet meer inspraak in de behandeling en mag je zelf meebeslissen. Natuurlijk blijven jouw ouders betrokken bij de behandeling.
-
Vanaf je 16e mag je zelfstandig beslissingen nemen over de behandeling. Je ouders zijn natuurlijk nog steeds welkom om mee te komen naar afspraken.
Behandelopties vagina creëren
Alleen het onderste stukje van je vagina is aangelegd. Om te zorgen dat dit kuiltje van de vagina dieper wordt zijn er 2 opties:-
Op de plaats van de vagina is een klein kuiltje aanwezig. Door hier langere tijd druk op uit te oefenen kun je het kuiltje vergroten en ontstaat een diepere vagina.
lees meer -
Bij sommige vrouwen met het MRKH-syndroom lukt het niet om door middel van dilatatie de vagina op te rekken. Dan kan er gekozen worden voor een operatie om de vagina groter te maken.
lees meer
Zwanger worden
Misschien ben je er op deze leeftijd nog niet mee bezig, maar wellicht wil je later zelf kinderen. Bespreek dit dan met je gynaecoloog. Doordat je geen baarmoeder hebt, kun je niet zelf zwanger worden. Je eierstokken werken in principe wel normaal. lees meerZwanger worden
Misschien ben je er op deze leeftijd nog niet mee bezig, maar wellicht wil je later zelf kinderen. Vrouwen met MRKH-syndroom hebben geen baarmoeder. Hierdoor kun je niet zelf zwanger worden.Draagmoeder
Je eierstokken werken in principe normaal en produceren hormonen en eicellen. Als je zelf kinderen wilt, kan dat dus wel van je eigen eicel. Er zal dan wel een draagmoeder moeten zijn die het kind voor jou en je partner kan en wil dragen. Het vinden van een draagmoeder in Nederland kan lastig zijn. De draagmoeder moet aan meerdere criteria voldoen, zo moet zij een voltooid gezin hebben en mag ze geen keizersnede hebben gehad. Op dit moment zijn er ontwikkelingen om een draagmoederbank op te zetten. Hoe dit er precies uit gaat zien is nog niet geheel duidelijk.Baarmoedertransplantatie
In Nederland wordt (nog) geen baarmoeder transplantatie uitgevoerd. De ingreep en het behandeltraject zijn ingrijpend: het implanteren van een baarmoeder, het onderdrukken van afstoting met medicijnen die het immuunsysteem onderdrukken, IVF behandeling en keizersnede voor de bevalling.Er zijn in andere landen, zoals Zweden en België, succesvolle operaties uitgevoerd en kinderen geboren. Deze mogelijk is echter nog niet toegankelijk voor vrouwen in Nederland.
Begeleiding en controles
Gesprekken
Gesprekken met de psycholoog
MRKH-syndroom kan problemen en onzekerheden met zich meebrengen bij jou of je ouders. Als jij of je ouders hier vragen over hebben, kan de psycholoog kijken wat er nodig is en jullie daarmee helpen. lees meerGesprekken met de psycholoog
MRKH-syndroom kan problemen en onzekerheden met zich meebrengen bij jou of je ouders. Je moet beslissen wie je over de diagnose wilt vertellen en leren hoe je kunt omgaan met vaak goedbedoelde en voornamelijk positieve reacties uit je omgeving. Als jij of je ouders hier vragen over hebben, kan de psycholoog kijken wat er nodig is en jullie daarmee helpen. Daarom vraagt de gynaecoloog altijd of er behoefte is aan psychologische begeleiding.Deze gesprekken vinden plaats in het Radboudumc Amalia kinderziekenhuis of bij een psycholoog in jouw buurt. Overleg met de psychologen uit ons team is altijd mogelijk.
Gesprekken met de seksuoloog
Het kan het zijn dat je tegen dingen aanloopt op seksueel gebied. Soms kan de gynaecoloog hiermee helpen, maar je kunt ook doorverwezen worden naar een seksuoloog. Deze kan jou helpen met vragen over puberteit, seks en seksualiteit.Controles
Policontroles
Je komt minimaal 1 keer per jaar op controle op de polikliniek. Afhankelijk van de behandeling die je kiest kan het zijn dat je zelfs meerdere keer per maand langskomt voor controle. lees meerPolicontroles
Je komt minimaal 1 keer per jaar op controle op de polikliniek. Afhankelijk van de behandeling die je kiest kan het zijn dat je zelfs meerdere keer per maand langskomt voor controle.Het kan zijn dat de controles in het Radboudumc afgewisseld worden met controles in een ziekenhuis bij jou in de buurt. Op die manier hoef je niet altijd naar Nijmegen te komen. Als je tussendoor vragen hebt of problemen ervaart, ben je altijd welkom bij jouw behandelend gynaecoloog.
