EN
DE
Wat is het MRKH-syndroom?
Bij een vrouw met het Mayer-Rokitansky-Kuester-Hauser (MRKH) syndroom zijn de vagina en de baarmoeder niet aangelegd. lees meerWat is het MRKH-syndroom?
Het MRKH-syndroom wordt ook wel MRK-syndroom genoemd en staat voor Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndroom. Het is een aangeboren aandoening die alleen bij vrouwen voorkomt. De diagnose wordt in Nederland ongeveer 10 tot 20 keer per jaar gesteld.
Door een aanlegstoornis tijdens de zwangerschap wordt er geen of maar een heel klein deel van de vagina en baarmoeder aangelegd. Op de plaats waar zich normaal gesproken de vagina ontwikkelt, is een ondiepe vagina (eigenlijk een klein kuiltje) aanwezig. De schaamlippen, plasbuis en clitoris zijn normaal gevormd. De eierstokken en eileiders ontwikkelen zich uit een andere structuur en zijn normaal aangelegd. De vrouwelijke hormonen (progesteron en oestrogeen) zijn in een normale hoeveelheid aanwezig en daarom ontwikkelt het lichaam zich in de puberteit zoals bij andere vrouwen. Vrouwen met MRKH krijgen in de puberteit dus gewoon okselhaar en schaamhaar en er ontstaat borstvorming.
Geen menstruatie
Vanaf de puberteit vindt iedere maand een eisprong plaats, maar doordat de baarmoeder en vagina niet zijn aangelegd, worden vrouwen met dit syndroom niet ongesteld. Het gevormde eitje wordt weer in het lichaam opgenomen.
Bij ongeveer de helft van de vrouwen met MRKH is een klein deel van de baarmoeder bij de eileiders wel aangelegd. De baarmoeder werkt echter niet zoals bij vrouwen zonder MRKH. Als er baarmoederslijmvlies aanwezig is in de baarmoeder, dan kan dat maandelijks leiden tot menstruatiepijn, maar er is geen vaginaal bloedverlies.
Andere afwijkingen
Soms gaat het MRKH-syndroom samen met andere afwijkingen. Een van de nieren kan ontbreken of heeft een andere vorm. Ook kunnen de nieren op een andere plek in het lichaam zitten. Daarnaast komt vergroeiing van de nekwervels voor. Milde hartafwijkingen of aangeboren gehoorproblemen kunnen ook voorkomen.
Zorpad onderzoeken en behandelingen
Als we vermoeden dat je het MRKH-syndroom hebt, is extra onderzoek nodig. Meestal ontdekken we het syndroom in de puberteit. In dit zorgpad laten we zien wat je de komende tijd kunt verwachten. lees meerErvaringsverhaal
Hieronder lees je het verhaal van een jonge vrouw die na een MRKH-diagnose de operatie van Davydov is ondergaan en hoe zij dit proces heeft ervaren. lees meerBehandelopties vagina creëren
Alleen het onderste stukje van je vagina is aangelegd. Om te zorgen dat dit kuiltje van de vagina dieper wordt zijn er 2 opties:-
Op de plaats van de vagina is een klein kuiltje aanwezig. Door hier langere tijd druk op uit te oefenen kun je het kuiltje vergroten en ontstaat een diepere vagina.
lees meer -
Bij sommige vrouwen met het MRKH-syndroom lukt het niet om door middel van dilatatie de vagina op te rekken. Dan kan er gekozen worden voor een operatie om de vagina groter te maken.
lees meer
Radboudumc Expertisecentrum voor Geslacht & Gender
Het Radboudumc Expertisecentrum Geslacht & Gender houdt zich bezig met stoornissen/variaties van de geslachtelijke en/of geslachtschromosomale differentiatie.
lees meer