Kinderen met de ziekte van Hirschsprung

Diagnose

We doen een aantal onderzoeken om de Ziekte van Hirschsprung vast te stellen. Het belangrijkste onderzoek is de slijmvliesbiopsie. Bij de slijmvliesbiopsie zuigen we een klein stukje slijmvlies uit de endeldarm. Dat bekijken we onder de microscoop. Deze biopsie kan bij kinderen jonger dan één jaar op de poli worden verricht zonder verdoving of pijnstilling. De handeling is niet pijnlijk. Als de patholoog (arts die het weefsel onder de microscoop beoordeeld) geen uitspraak kan doen of er sprake is van de Ziekte van Hirschsprung kan een groter biopt onder narcose worden afgenomen. Bij oudere kinderen verrichten we de biopsie altijd onder narcose omdat het vanaf deze leeftijd moeilijk is om stil te blijven liggen. De arts zal met u de mogelijkheden bespreken en met u een besluit nemen voor welke ingreep kan worden gekozen.
 
Een röntgenfoto van de dikke darm kan belangrijke aanwijzingen geven over het bestaan van de Ziekte van Hirschsprung en over de lengte van het aangedane darmdeel. Op een röntgenfoto zijn de luchtophoping en de uitgezette darmen boven  het gedeelte van de darm vanaf de anus wat zich niet kan ontspannen en smal blijft goed te onderscheiden.

Tijdens dit onderzoek wordt contrastvloeistof in de dikke darm gespoten om de darm op een röntgenfoto zichtbaar te maken. Dit gaat via de anus met een dunne soepele katheter. Het onderzoek is niet pijnlijk maar kan voor oudere kinderen wel erg spannend zijn. De ouders mogen daarbij aanwezig zijn. Het onderzoek vindt plaats op de röntgen afdeling en duurt ongeveer 20 minuten. Ook voor dit onderzoek is geen narcose of pijnstilling nodig.

Behandeling

Het behandelplan is afhankelijk van de lengte van het stuk darm dat zich niet kan ontspannen en geen zenuwcellen bevat.

• Als een kort stukje darm is aangedaan, van twee tot vijf centimeter, dan verwijderen we de ontlasting uit de darm. Dit doen we door een slang via de anus in te brengen tot voorbij het deel dat geen zenuwcellen bevat, dus tot in het wijde deel. Zo kan de ontlasting naar buiten komen en de darm worden schoongespoeld. Soms is het ook nodig om de anus op te rekken. Dit gebeurt onder narcose. Zo nodig herhalen we dit. Het oprekken zorgt ervoor dat de darm en kringspier iets wijder wordt gemaakt waardoor de lucht en ontlasting makkelijker kunnen passeren. Vaak zijn laxantia, klysma’s en/of een dieet nodig.  Veel kinderen met de Ziekte van Hirschsprung hebben ondanks operaties moeite met ontlasten. Om dit te kunnen behandelen zijn een dieet met voldoende vezels belangrijk.  (een diëtist met ervaring bespreekt het dieet wat voor uw kind het meest geschikt is). Ook kan het nodig zijn laxeermiddelen in te nemen om te zorgen voor een regelmatig ontlasting patroon. Uw arts of verpleegkundig specialist bespreekt de verschillende voor- en nadelen om tot de beste keus te komen voor uw kind.
• Bij 7 van de 10 kinderen is sprake van een gedeelte van acht tot twintig centimetervan de darm wat is aangedaan. Tot de operatie zijn dagelijkse darmspoelingen nodig  . De definitieve behandeling, een operatie, verrichten we op latere leeftijd, meestal als uw kind tussen de zes weken en drie maanden oud is. Bij deze operatie verwijderen we het darmgedeelte dat geen zenuwcellen bevat. Dit gebeurt via de anus. In sommige gevallen nemen we een biopsie via een kijkoperatie. De biopsie wordt afgenomen om vast te stellen in welk deel van de darm de zenuwcellen aanwezig zijn. Het gedeelte zonder zenuwcellen wordt via de anus verwijderd. Deze operatie noemt men TERPT: Transanal one stage Endorectal Pull Through. Het missen van een gedeelte van de dikke darm heeft over het algemeen niet veel nadelige consequenties. Uw arts of verpleegkundig specialist kan u daar meer over vertellen.
• In zeldzame gevallen kan het nodig zijn de gehele dikke darm te verwijderen. In die situaties zal eerst een (tijdelijk) stoma worden aangelegd (zie folder stoma bij kinderen) Hoe lang het stoma blijft zitten zal per individuele situatie worden bekeken en de arts zal met ouders bespreken wat de beste timing is om de operaties te plannen.

Ontslag

Opname duur voor de operatie van de TERPT is circa 5 dagen. Na de operatie mag uw kind weer na enkele uren gevoed worden. Wel heeft uw kind een infuus voor vocht en pijnstilling en ligt het aan de monitor om goede controle te kunnen houden. De eerste weken tot controle op de poli kliniek mag er niks met de anus worden gedaan zoals temperaturen, geven van zetpillen of darmspoelen. Dit om het operatie gebied goed te laten genezen. Uw kind mag douchen en in bad.

Bij het aanleggen van een stoma is de opname duur afhankelijk van bijkomende ingrepen en leeftijd van het kind. Uw arts zal u daar uitvoerig over inlichten.
 
Controle na ontslag is 2-3 weken na de operatie datum. Tijdens de controle wordt de wond gecontroleerd en de naad in de darm beoordeeld. De naad van de darm wordt beoordeeld door een hegarstift enkele centimeters in te brengen. Dit is meestal niet pijnlijk. Tot uw kind volwassen is, blijft het onder controle.
 

Na de behandeling Waar moet u rekening mee houden?

Meer dan de helft van de kinderen met de ziekte van Hirschsprung kan vroeger of later problemen krijgen met de ontlasting. Deze problemen kunnen van voorbijgaande of blijvende aard zijn. Ze kunnen vooral voorkomen in de periode van het zindelijk worden. Bij het zindelijk worden spelen zowel de aandrang tot ontlasting, als ook het kunnen ophouden door middel van de sluitspier een rol. Ook een verkoudheid, oorontsteking of andere ziekte  kan  invloed hebben op het ontlastingspatroon waarbij sprake kan zijn van obstipatie (niet of moeilijk kunnen ontlasten of windjes laten) of juist incontinentie (niet kunnen ophouden van ontlasting).
 
Als u merkt dat uw kind minder goed eet, koorts heeft, hangerig is, buikklachten heeft, en in plaats van normale hoeveelheden ontlasting, kleine hoeveelheden ontlasting in de broek heeft, of stinkende dunne ontlasting , neem dan contact op met de arts of verpleegkundig specialist kinderchirurgie die uw kind behandeld heeft, ook al is het jaren goed gegaan.

Mogelijke complicaties na de behandeling

Wondinfectie
Na elke operatie aan de darm kunnen infecties optreden. Daarom krijgt uw kind meestal antibiotica toegediend bij de ingreep. U herkent een wondinfectie aan een rode en pijnlijke zwelling van de wond van de navel.

Bloeding
Tijdens of direct na de ingreep kan een bloeding optreden in het operatiegebied of in de darm. Vernauwing (stenose) van de inwendige darm naad (daar waar het stuk darm na verwijderen weer aan elkaar wordt gezet
De nieuwe verbinding tussen de darmdelen kan vernauwd raken en moet soms worden opgerekt met een metalen staafje (Hegar). Dit is vaak tijdelijk van aard. Ook kan het nodig zijn weer (tijdelijk) te moeten darmspoelen.

Incontinentie
De zindelijkheidstraining verloopt bij de kinderen met ziekte van Hirschsprung vaak wat lastiger. Kinderen kunnen meer moeite hebben om zindelijk te worden en kunnen last hebben van incontinentie voor ontlasting.

Enterocolitis
Een mogelijk ernstige complicatie is het optreden van een infectie van de darm, enterocolitis. Kinderen met de ziekte van Hirschsprung zijn hier meer gevoelig voor. De verschijnselen zijn koorts, spugen, een bolle buik met buik rommelingen en stinkende ontlasting. Vooral kinderen met het syndroom van Down zijn hiervoor extra gevoelig.

Obstipatie (verstopping)
Kinderen met de ziekte van Hirschsprung hebben vaak last van verstopping. Tijdelijk spoelen of het geven van laxeermiddelen kunnen dan nodig zijn.