Inclusion body-myositis

Wat is inclusion body-myositis(IBM)?

Myositis komt van myos (spier). De uitgang -itis betekent ontsteking. Bij myositis gaat het dus om ontstekingen van spieren.
Inclusion body-myositis (IBM, soms ook 'inclusion body'-myositis of sIBM genoemd) is een ziekte die alleen de spieren treft en niet de huid zoals bij dermatomyositis. Tussen de spiervezels bevinden zich ontstekingscellen, net als bij (vormen van) polymyositis. Dat kan de reden zijn tot verwarring of een patiënt nu met PM, een met medicijnen te behandelen ziekte, of met IBM te maken heeft.

Oorzaak van IBM

Bij IBM spelen, behalve het afweersysteem, nog onbekende factoren een rol. Afgezien van de insluitlichaampjes ontstaan bij IBM in het spierweefsel twee soorten kenmerkende afwijkingen: ontsteking in spierweefsel tussen spiervezels en gaatjes of holten in spiervezels door een proces van veroudering, afbraak. In het spierbiopt zijn die gaten (vacuoles) zichtbaar.
In de buurt ervan bevindt zich een neerslag van ongewone eiwitten. Soms zit er niets in die gaten en soms is er een stapeling van eiwitten en oud materiaal. De ontstekingscellen kunnen plaatselijk in spiervezels binnendringen en deze beschadigen.
Het is niet bekend hoe deze ‘veroudering’ ontstaat, wat de rol ervan is en wat het verband is tussen het proces van vacuolevorming en de ontsteking. Ook weten we niet wat er eerder is, de veroudering of de ontsteking, of dat de één de ander uitlokt.
Als de ontsteking door geneesmiddelen wordt onderdrukt, neemt de spierzwakte toch toe.

Verschijnselen van IBM

Inclusion body-myositis wordt gekenmerkt door een langzaam toenemende spierzwakte, meestal voor het eerst in de strekspieren van de bovenbenen waardoor de patiënt minder makkelijk de trap oploopt en sneller door de knieën knikt.
De ziekte ontstaat in de loop van vele maanden tot een jaar en verergert heel langzaam. Er ontstaat spierzwakte, soms sterker aan de ene kant van het lichaam dan aan de andere kant. Spierpijn doet zich niet voor.
Ook zwakte in de vingerbuigers, waardoor het maken van een krachtige vuist niet meer mogelijk is, en voetheffers (wat kan leiden tot struikelen) kunnen eerste verschijnselen zijn (vaak links en rechts verschillend), evenals in de slikspieren.