Enlarged Vestibular Aquaduct EVA

Wat veroorzaakt een EVA?

De wetenschap heeft nog niet alle oorzaken van EVA’s gevonden. Wel weten we dat EVA’s kunnen ontstaan door een erfelijke oorzaak. Soms is een EVA onderdeel van een syndroom, zoals het syndroom van Pendred. Dit is een erfelijke aandoening waarbij gehoorverlies, EVA’s en schildklierproblemen ontstaan. Eén op de vier kinderen met een EVA in beide oren heeft dit syndroom.
Uw behandelend arts onderzoekt of u of uw kind het syndroom van Pendred heeft en doet hier eventueel genetisch onderzoek naar. We denken dat er ook niet-erfelijke oorzaken zijn voor een EVA. Bijvoorbeeld doordat er iets fout gaat bij de ontwikkeling van het gehoororgaan als baby, zonder dat dit erfelijk is.
 

Gehoor­problemen bij een EVA

Hoe onstaat het gehoorverlies bij een EVA?

Op dit moment weten we niet precies hoe een EVA leidt tot gehoorverlies. Een mogelijke verklaring is dat een drukgolf op de EVA kan leiden tot druk op het kwetsbare slakkenhuis. Deze drukgolven kunnen ontstaan door hoofdtrauma’s zoals klappen op het hoofd of door een val, bij sommige sporten, bij diepzeeduiken of door het bespelen van bepaalde muziekinstrumenten, zoals een trompet.

Wat voor soort gehoorproblemen hebben kinderen met een EVA?

Kinderen met EVA’s hebben een gehoorverlies van het slakkenhuis; dat noemen we ‘perceptief’ gehoorverlies. Het gehoorverlies is blijvend. Ook bij een EVA aan één oor kan er aan het ‘goede’ oor ook gehoorverlies optreden. We weten nog niet goed hoe dit komt.

• Het gehoorverlies kan rond de geboorte ontstaan, in de eerste levensmaanden of later in de kindertijd.
• Het gehoorverlies kan in de loop van de tijd erger worden. Vaak gebeurt dit na een hoofdtrauma.
• We zien ook wel eens schommelingen in het gehoorverlies.
• Vaak zien we een geleidingsgehoorverlies dat er eigenijk niet is. Dit noemen we pseudoconductief verlies. Het lijkt dan alsof er bijvoorbeeld vocht achter het trommevlies van uw kind zit, maar dat is niet zo. Dit zorgt voor een vertekende gehoortest. Als u weet dat u een EVA heeft, bespreek dan altijd met uw KNO-arts dat de gehoortest vertekend kan zijn. Ook bij het instellen van hoortoestellen moet de audioloog/audicien rekening houden met dit pseudoconductieve gehoorverlies. Vertel hem of haar daarom altijd dat uw kind EVA(’s) heeft en laat eventueel deze informatie lezen.

Evenwichts­problemen bij een EVA

Hebben kinderen met EVA’s ook evenwichtsproblemen?

Ons evenwichtsorgaan zit vast aan ons gehoororgaan. Hierdoor hebben patiënten met EVA’s vaak evenwichtsproblemen (bekend als 'vestibulaire disfunctie'). Soms is het evenwichtsorgaan ook onderontwikkeld, net zoals het slakkenhuis onderontwikkeld kan zijn bij een EVA.

• Sommige kinderen ervaren een gevoel van duizeligheid en onbalans na een licht hoofdtrauma. Soms gaat dit samenmet hoorproblemen.
• Andere kinderen hebben altijd een verminderde evenwichtsfunctie, waardoor zij moeilijker leren hun balans te houden bij het leren zitten of lopen. Gelukkig kunnen onze hersenen dit vaak heel goed compenseren waardoor dezekinderen meestal gewoon kunnen leren zitten en lopen, maar het duurt soms wat langer.

De meeste kinderen met een EVA hebben er dus weinig last van. Heeft uw kind wel  last van evenwichtsproblemen, dan kunt u met uw huisarts of kinderarts bespreken of kinderfysiotherapie een optie is.

Gehoor­achteruitgang voorkomen Wat kunt u zelf doen?

Deze adviezen zijn gebaseerd op wat andere ouders vertellen en zijn nog niet wetenschappelijk onderzocht. Het belangrijkste advies dat wij u geven is het volgende: zet geen ‘gouden kooi’ om uw kind heen. Ongelukjes horen bij opgroeien en zijn eigenlijk ook heel belangrijk. Want door te vallen leert een kind wat hij of zij moet doen om balans te houden.

Wij adviseren om (herhaalde) hoofdtrauma’s en drukverschillen zoveel mogelijk te voorkomen. Dus wij raden de de volgende activiteiten af:

• contact sporten, zoals (kick)boksen, karate, judo, ijshockey en rugby
• duiken (zwemmen en snorkelen is geen probleem)
• gewichtheffen
• bungeejumpen

Bij de risicovolle activiteiten aviseren wij u om voorzichtig te zijn en risico’s te voorkomen, bijvoorbeeld door een helm te gebruiken en door goede afspraken te maken met uw kind. Bijvoorbeeld:

• karting, quadrijden, botsauto’s
• wintersporten
• trampolinespringen (dit kan met mate en spreek af met uw kind om geen salto’s te maken)
• voetbal (wij weten niet goed wat het effect is van het koppen van de bal op het gehoorverlies)

Is het gevaarlijk om te vliegen met een EVA?

Er is geen bewijs dat vliegen in een normaal lijnvliegtuig gevaarlijk is voor het gehoor. Bij het opstijgen en dalen is het mogelijk dat uw kind tijdelijk iets minder hoort  door de drukverschillen in de cabine. Hier kan iedereen last van hebben en dit wordt niet veroorzaakt door de EVA. Meestal gaat het binnen 1 tot 2 uur vanzelf over. Blijf wel alert voor de signalen die uw kind geeft. Heeft u toch twijfels na een vliegreis, bespreek dit met uw KNO-arts of audioloog.

Hoortesten

Wij adviseren om regelmatig hoortesten te laten doen. In de eerste levensjaren en schooljaren adviseren wij dit iedere 6 tot 12 maanden. Hierna kunt u overgaan naar een jaarlijkse hoortest. Als u tussen afspraken in veranderingen opmerkt in de hoorniveaus van uw kind, is het belangrijk om dit door te geven aan uw audioloog. Dan kan een extra hoortest verstandig zijn.
Ook raden we u aan om regelmatig met uw audioloog/audicien na te gaan of de hoortoestellen nog goed zijn ingesteld. Zeker in de eerste jaren kunnen kinderen vaak nog last hebben van vocht achter het oor, waardoor ze tijdelijk extra slecht horen. Als hoortoestellen niet (meer) voldoende zijn, dan bespreekt uw audioloog of KNO-arts de mogelijkheid van een cochleair implantaat met u.