Common Variable Immunodeficiency (CVID)

Klachten

Kinderen met CVID zijn gevoeliger voor infecties. Daardoor hebben ze vaak last van luchtweginfecties zoals keel-, neus-, voorhoofdsholtes-, oor- en longontsteking. Sommige kinderen hebben darmproblemen (langdurige diarree, onvoldoende groei, eiwitverlies via de darm) en afbraak van rode bloedcellen en bloedplaatjes met als gevolg bloedarmoede (anemie) en een gestoorde stolling (blauwe plekken, bloedneuzen).

Onderzoeken

Wanneer we denken dat uw kind CVID heeft is bloedonderzoek nodig. In het bloed wordt gekeken naar de hoeveelheid en de soort antistoffen (immuunglobulinen). Bij CVID is de hoeveelheid antistoffen IgG in combinatie met IgM en/of IgA te laag. Ook wordt gekeken naar het aantal B-cellen en T-cellen. Bij CVID is soms sprake van een afwijkend aantal B-cellen en T-cellen, dit kan verschillen per patiënt.

Naast het bloedonderzoek doen we ook een test met een vaccinatie. Uw kind krijgt een vaccinatie tegen pneumokokken. Hiermee kunnen we de functie van de B-cellen testen; we kijken of de B-cellen genoeg antistoffen ofwel immunoglobulines kunnen maken. Pneumokokken veroorzaken vaak luchtweginfecties. Ongeveer 4 weken na de vaccinatie nemen we weer bloed af bij uw kind en kijken we hoeveel antistoffen zijn gemaakt tegen de pneumokokken bacterie. Patiënten met CVID maken te weinig antistoffen aan.

Na deze onderzoeken bepalen we of uw kind CVID heeft.

Behandeling

CVID is niet te genezen. Het doel van de behandeling is ervoor te zorgen dat uw kind geen infecties krijgt. Door het hebben van veel dezelfde infecties kan schade ontstaan, zoals littekenvorming in de longen, waardoor kleine stukjes long niet meer goed werken.

Er zijn 2 behandelingen mogelijk:

1. Het dagelijks innemen van een onderhoudsdosering (een lage hoeveelheid) antibioticum (antibiotische profylaxe). Dit is voor een deel van de patiënten genoeg om infecties te voorkomen. Dit is ook afhankelijk van de hoogte van het IgG.

Als het antibioticum niet goed genoeg beschermt, kan dat reden zijn om te kiezen voor een behandeling zoals hieronder beschreven.

2. De ontbrekende antistoffen kunnen we aanvullen door middel van een infuus. Deze antistoffen zijn afkomstig uit het bloed van gezonde donoren. Op deze manier kan het tekort aan IgG worden aangevuld. Dit kan op 3 manieren:
    
   1. Via een infuus rechtsreeks in het bloedvat. Dit vindt gemiddeld 1 keer per 3-4 weken plaats.

   2. In het onderhuids vet (subcutaan) met een dun naaldje. Op deze manier kunnen per keer minder immunoglobulines gegeven worden dan via een infuus. Daarom moet het via het onderhuids vet elke 1 – 2 weken plaatsvinden.

   3. In het onderhuids vet (subcutaan) met daarvoor een enzym (Hyalorudinase). Het enzym maakt het bindweefsel soepel. Hierdoor kan meer vloeistof in één keer worden gegeven. Dit vindt elke 3-4 weken plaats.

Deze behandelingen worden in het ziekenhuis opgestart, maar als dit goed gaat, kan dit ook thuis. De behandeling zal voor langere tijd, maar meestal levenslang moeten plaatsvinden.