Nieuws van het CF Team

Bijeenkomst over Orkambi 12 januari 2018

Op 10 januari 2018 werd bekend dat Orkambi binnen een paar maanden vergoed gaat worden voor kinderen met CF (6-12 jaar) en dubbele mutatie dF508.

Op 12 januari hebben we een informatiebijeenkomst gehouden voor de ouders: open de presentatie of bekijk de antwoorden op de veelgestelde vragen.

Samenwerking met CF Centrum Maastricht

Het CF Centrum gaat nauwer samenwerken met het CF Centrum van het Universitair Medisch Centrum in Maastricht. We doen dit met name op het gebied van voorlichting, protocollen, wetenschappelijk onderzoek en het bespreken van bijzondere situaties  in de patiëntenzorg. Zo kunnen we elkaar advies geven en gezamenlijk optreden in het landelijk overleg met de andere CF centra.

Registratie van CF

De Nederlandse CF centra werken samen voor het in kaart brengen van de gegevens van de mensen met CF. Die gegevens zijn anoniem gemaakt zodat ze nooit naar de persoon herleidbaar zijn, en ook alleen als de betreffende (ouders/verzorgers) van de patient daar toestemming voor hebben gegeven. Dit vindt plaats in samenwerking met de NCFS en resulteert in de jaarlijkse rapportage. Omdat niet iedereen van het bestaan van dat rapport op de hoogte is, wordt dit toegevoegd aan onze website. Er zijn ook Europese gegevens bekend, die zijn ook via de NCFS website te vinden.

Klik hier om de rapportage te openen.
 

MBW-test een nieuw longfunctie­onderzoek

Op de polikliniek voeren we standaard ‘spirometrie’ testen (blaastesten) uit om de longfunctie van kinderen en volwassenen te meten. Naast de reguliere onderzoeken zijn er inmiddels ook andere technieken ontwikkeld om de longfunctie te meten. Eén van deze nieuwe methoden is de zogenaamde ‘Multiple Breath Washout test’ (MBW). Deze test geeft ons informatie over het  vermogen van de longen om lucht te verversen, daar waar de blaastest zich meer richt op (blaas)techniek en spierkracht. Alle informatie samen geeft ons een goed beeld over het algeheel functioneren van de longen.

Wat is Multiple Breath Washout?
Tijdens een MBW test adem je alleen zuurstof in. Bij elke ademhaling neemt daardoor de hoeveelheid andere ‘gassen‘ in de longen af. We onderzoeken hoeveel ademhalingen je nodig hebt om de lucht in je longen te verversen. Dit geeft ons informatie over het functioneren van de longen. We drukken dit uit in een LCI-waarde (‘Lung Clearance Index)’. Iemand met een lage LCI-waarde hoeft minder vaak in- en uit te ademen om alle lucht te verversen dan iemand met een hoge LCI-waarde, die lastiger gassen uit de longen kan verwijderen. Een lage waarde is dus beter dan een hoge, terwijl dit bij de standaard blaastesten juist andersom is.

Eén meting duurt slechts enkele minuten, maar voor een goed resultaat zijn meerdere metingen nodig. De gehele test duurt ongeveer een half uur, afhankelijk van hoe goed de metingen verlopen kan dit korter of langer zijn. Het is ons doel om dit half uur zo ontspannen en leuk mogelijk te maken. Tijdens de meting hoef je alleen maar rustig adem te halen door een mondstuk. Voor oudere kinderen is dit vaak makkelijker dan voor jongere kinderen. Daarom zijn er bijvoorbeeld filmpjes om te kijken ter afleiding.

Wie doet het onderzoek?
De MBW test wordt uitgevoerd door student-assistent Marc Oppelaar. Hij studeert Geneeskunde aan de Radboud Universiteit in Nijmegen en is voor een onderzoekstage in het SickKids ziekenhuis in Toronto in Canada geweest, waar hij de MBW techniek heeft aangeleerd. In het Radboudumc gaan we deze manier van longfunctieonderzoek nu ook gebruiken, allereerst bij kinderen. We hopen hiermee meer inzicht te krijgen in de longfunctie van de kinderen om zo de zorg uiteindelijk nog beter maken.

Mocht u na het lezen van dit stuk nog vragen hebben, dan kunt u altijd contact opnemen via cysticfibrosis.kg@radboudumc.nl
 

‘Oude’ therapieën geschikt voor behandeling CF?

Er zijn de laatste tijd berichten in de media verschenen over mogelijke toepassing van bestaande therapieën/medicijnen bij behandeling van CF:

- Faagtherapie  is een behandeling met bacteriofagen (organismen die selectief bacteriën doden), die in een paar Oost-Europese landen al meer dan 50 jaar is geaccepteerd. In België is er nu een onderzoeksgroep mee gestart maar in West- Europa wordt er verder sporadisch onderzoek naar gedaan. Het is nog geen therapie die in Europa geregistreerd is voor infecties maar we houden de ontwikkelingen uiteraard nauwlettend in de gaten.

- Thymosin alfa1 is een medicijn dat de afweer ondersteunt en gebruikt wordt bij patiënten met HIV/AIDS. Het lijkt in muizen met CF te leiden tot minder infecties en iets betere CFTR werking. Het is nog niet onderzocht bij mensen met CF en het is dus onbekend of dit middel voldoende effectief is en ooit gebruikt gaat worden bij CF.

Quinsair een nieuw medicijn

Quinsair is een medicijn voor CF patiënten met een chronische Pseudomonas Aeruginosa infectie, die ondanks de huidige behandeling niet stabiel is. Dit kan meerdere oorzaken hebben, bijvoorbeeld onvoldoende effect van de huidige therapie of het niet goed verdragen van de therapie.

Quinsair is een antibioticum (Levofloxacine), dat twee maal per dag wordt geïnhaleerd met een interval van 12 uur. De behandeling duurt 28 dagen, gevolgd door 28 dagen zonder behandeling.

Een aantal kenmerken van Quinsair:
• Zit in voorgevulde ampullen van 240 mg, die niet in de koelkast bewaard hoeven te worden en direct klaar zijn voor gebruik
• Wordt toegediend in 5 minuten
• Wordt toegediend met een e-flow rapid en een specifieke Zirela handvernevelaar.

Voor meer informatie over Quinsair kunt je terecht bij de CF-consulent.

CF_Nieuws_10072017_quinsair
 

Ontwikkeling van medicijnen fasering van onderzoek

Wetenschappelijk onderzoek met medicijnen wordt in verschillende fases uitgevoerd. Eerst wordt er in het laboratorium uitgezocht (vaak bij proefdieren) of een middel werkzaam is. Daarna worden er stapsgewijs studies gestart bij de mens.

In fase 1 wordt het middel voor het eerst toegediend bij de mens. Het doel is het gedrag van het middel bij de mens na te gaan (opname in het lichaam, verdeling in het bloed, uitscheiding uit het lichaam). Deze studies worden uitgevoerd bij gezonde (volwassen) vrijwilligers. Zowel lage als hoge doses van het geneesmiddel worden getest, met vooral aandacht voor de veiligheid en bijwerkingen.

In fase 2 wordt onderzocht of het middel effectief is bij (volwassen) patiënten. Men zoekt de optimale dosis om effectiviteit te verkrijgen met een minimum aan bijwerkingen. Hiervoor wordt een vergelijking gemaakt tussen het nieuwe medicijn en een placebo (nepmedicijn). Als de resultaten goed genoeg zijn, heeft het zin om fase 3 van het onderzoek te starten. 

Fase 3 bestaat uit een reeks studies om de kenmerken van het middel beter te begrijpen en het middel te vergelijken met reeds bestaande middelen. Meestal wordt fase 3 onderzoek eerst uitgevoerd bij volwassenen, of bij patiënten van 12 jaar en ouder, en in een later stadium bij jongere kinderen. Op basis van de resultaten kan worden overgegaan tot registratie/goedkeuring. De volgende stap is het regelen van vergoeding.

Indien het product is goedgekeurd volgt fase 4. In deze fase van onderzoek wordt extra informatie over het product verzameld,  zoals bijwerkingen en effecten ten opzichte van andere producten. Dit onderzoek vindt plaats met grote groepen patiënten.

Al het onderzoek met mensen wordt in Nederland streng getoetst door een ‘medisch ethische toetsingscommissie’ (METC). Deze commissie beoordeelt o.a. of het onderzoek juist is opgezet en hoe het zit met risico’s voor en rechten van de onderzoeksdeelnemers. Het onderzoek mag alleen uitgevoerd worden als er door de METC goedkeuring voor is gegeven.

Wij doen met het CF Centrum, indien mogelijk, mee aan de ontwikkeling en het testen van nieuwe medicatie in fase 2, 3 en 4. Het kan dus zijn dat we je vragen om deel te nemen aan een onderzoek.


 

Longen in beeld een MRI ipv CT-scan

Momenteel kunnen we met de CT scan de beste afbeelding van longen maken. De hoeveelheid straling die vrijkomt bij het maken van een CT scan is weliswaar hoger dan bij het maken van een röntgen longfoto maar een CT scan levert ons veel meer informatie op, bijvoorbeeld over eventuele schade aan de luchtwegen. Om de blootstelling aan straling te beperken maken we in het Radboudumc een 'low dose' CT scan, waarbij de hoeveelheid straling tot een minimum beperkt is en er geen contrastvloeistof via een infuus gegeven wordt.

Over hoeveel straling hebben we het eigenlijk?
Ieder mens krijgt dagelijks te maken met zogenaamde ‘achtergrondstraling’. Dit is straling afkomstig  uit materialen in de grond en in gebouwen, en zit in de kosmos en ons voeding. Blootstelling hieraan is niet te voorkomen maar de hoeveelheid is zo laag, variërend van 2 tot 10 millisievert per jaar (afhankelijk van je woonplaats, in de bergen is de hoeveelheid hoger), dat de kans op ziekte heel erg klein is. Bij een jaarlijkse blootstelling aan 100 millisievert of meer is de kans op het krijgen van kanker pas verhoogd.

Een voorbeeld
Over hoeveel straling hebben we het eigenlijk? Enkele voorbeelden:
- een gemiddelde dag geeft 0,01 millisiviert aan achtergrondstraling
- ook 100 gram paranoten (een heel gezonde noot) geeft een straling af van 0.01 millisievert
- een röntgen longfoto levert 0.1 millisievert aan straling (komt overeen met 10 dagen achtergrondstraling )
- een low-dose CT scan gaat gepaard met een stralenbelasting van ongeveer 1.5 millisievert (komt overeen met 5 maanden achtergrondstraling).
- cabinepersoneel van intercontinentale vluchten wordt per jaar aan 2 tot 4 millisievert extra röntgenstraling blootgesteld. Een retourvlucht naar New York levert al gouw 0.2 millisiviert op (vergelijkbaar met twee röntgenfoto’s).
- mensen die in een kerncentrale werken mogen maximaal 20 millisievert per jaar extra aan röntgenstraling krijgen. Kortom: de low- dose CT scan is geen grote stralenbelasting, maar liever wil je natuurlijk helemaal geen extra stralen.

Op weg naar beeldvormend onderzoek  zonder röntgenstraling
De MRI techniek produceert geen röntgenstraling. Daarom gaan we samen met de afdeling Radiologie onderzoeken of we de MRI scan ook kunnen gebruiken om een afbeelding te maken van de longen. De MRI techniek zet trilling van moleculen om in afbeeldingen. In de longen zit echter veel lucht en zitten weinig moleculen waardoor het maken van longfoto’s altijd lastig is geweest. De technische mogelijkheden zijn inmiddels echter zo verbeterd, dat het inmiddels wel mogelijk lijkt om de MRI techniek toe te passen voor longfoto’s en we daar zelfs meer informatie mee verkrijgen dan met een gewone röntgen longfoto. Het nadeel is wel dat je lang in de ‘MRI–tunnel’ moet liggen (±30 minuten) en de MRI scan vrij veel lawaai maakt. Het voordeel is dat er geen röntgenstralen voor nodig zijn.

Om de plaatjes van de CT scan goed te kunnen vergelijken met die van de MRI scan, willen we de komende twee jaar een aantal mensen met CF, waarbij toch al een CT scan gepland staat, vragen of ze bereid zijn ook een MRI meting te ondergaan. De techniek lijkt voorlopig voor oudere kinderen en volwassenen geschikt omdat je moet stil liggen. Wanneer je in aanmerking komt voor deelname aan het onderzoek zul je daarover te zijner tijd bericht ontvangen. Het staat je dan uiteraard volledig vrij om daaraan mee te doen!


 

Starten met Orkambi (deel 3) voor stabilisatie van CF

Vanaf 1 november wordt Orkambi vergoed. Orkambi is geregistreerd voor patiënten met CF die tweemaal de mutatie F508del hebben. Dit is de meest voorkomende mutatie die CF veroorzaakt. In eerste instantie wordt Orkambi vergoed voor patiënten van 12 jaar en ouder.

We zijn verheugd dat de vergoeding een feit is en dat veel patiënten kunnen starten met Orkambi. De belangrijkste verwachting is dat het medicijn zorgt voor meer stabilisatie van CF. Aan de andere kant is het medicijn niet bij alle mensen even effectief en brengt het mogelijk ook bijwerkingen met zich mee.

Wanneer mensen in aanmerking komen voor Orkambi bespreken we dat bij het eerstvolgende bezoek aan het CF Centrum. We nemen dan de behandeling tot in detail door en hebben ook aandacht voor eventuele bijwerkingen. We controleren de actuele conditie en de long-, lever- en nierfunctie. Bij kinderen onder de 18 jaar zal er ook een controle door de oogarts plaatsvinden. Uiteraard is dit direct een mooie gelegenheid voor mensen om vragen te stellen. 

In de eerste helft van 2018 kan Orkambi naar verwachting ook voor de groep kinderen tussen 6 en 12 jaar voorgeschreven worden. En wordt verwacht dat het op termijn ook beschikbaar komt voor de leeftijdsgroep 2-5 jaar.
 

Vergoeding Orkambi (deel 2) per 1 november 2017

Op 25 oktober jl is bekend geworden dat behandeling met het medicijn Orkambi wordt opgenomen in het basispakket van de zorgverzekering. Dit betekent dat een aantal CF-patienten per 1 november in aanmerking komt voor behandeling met Orkambi.

Orkambi bestaat uit een tweetal componenten: ivacaftor en lumacaftor. Deze twee componenten kunnen eraan bijdragen dat het niet goed functionerende CFTR-eiwit weer beter gaat functioneren. Uit onderzoek met een grote groep patiënten bleek dat degenen die Orkambi kregen minder klachten en ‘exacerbaties’ hadden, en er werd een kleine verbetering van de longfunctie gezien.
 

Screening op angst en depressie

Onlangs zijn de resultaten gepubliceerd van een groot internationaal onderzoek naar gevoelens van angst en depressie bij kinderen met CF. Hieruit kwam naar voren dat zowel de kinderen als hun ouders een verhoogd risico lopen op gevoelens van somberheid en angst. Naar aanleiding van deze resultaten zijn internationale richtlijnen opgesteld voor het jaarlijks screenen van kinderen met CF (12-18 jaar)en hun ouders/verzorger op angst en depressie. Deze screening willen wij ook in het CF Centrum gaan gebruiken. Op deze manier kunnen problemen in een vroeg stadium worden ontdekt en kan er passende hulp geboden worden.

De screening gebeurt aan de hand van twee korte vragenlijsten (ongeveer 5-10 minuten). Ouder(s)/verzorger(s) vullen apart van de kinderen de vragenlijsten in. De uitslagen worden door de psycholoog of maatschappelijk werker ook apart besproken. De gegevens worden uiteraard vertrouwelijk behandeld. Het komende jaar kun je deze vragenlijsten in je mailbox verwachten. Je bent niet verplicht de vragenlijsten in te vullen.

Mocht je nog vragen hebben, dan kunt je gerust contact opnemen met Kim van de Loo, medisch psycholoog van het CF-team, via Kim.vandeLoo@radboudumc.nl.

Spironose analyse van de uitademingslucht

Sinds kort is de afdeling Longziekten van het Radboudumc in het bezit van de Spironose. Dit is een elektronische neus waarmee we de uitademingslucht analyseren en longziekten kunnen onderzoeken. Hopelijk kunnen we hier in de toekomst ook mee onderzoeken welke bacterieën er in de longen aanwezig zijn. Er is bij verschillende longaandoeningen al ruime ervaring met de Spironose maar nog niet bij mensen met CF. Het prettige van deze test is dat het gewoon op de longfunctieafdeling kan en de test amper tijd kost en niet belastend is.

We weten nog niet precies wanneer wij onderzoek gaan doen met de Spironose bij CF maar we houden u op de hoogte.


 

Coaching voor ouders door het NCFS

Via de NCFS bestaat er sinds 2011 de mogelijkheid om begeleiding te krijgen van een professionele coach, gespecialiseerd in de impact van CF op ouder en kind. Inmiddels hebben al ruim 70 ouderparen deelgenomen aan de coaching.

Er bestaan twee soorten coachingstrajecten:

• Coaching na de diagnose Cystic Fibrosis; dit is speciaal ontwikkeld voor ouders die behoefte hebben aan een steuntje in de rug. Met een aantal gesprekken krijgt u handvatten om beter om te kunnen gaan met deze ingrijpende verandering in uw leven.
• Coaching voor jongeren met CF en/of hun ouders; Jongeren en hun ouders gaan anders om met Cystic Fibrosis. Jongeren willen hun eigen weg gaan, ouders vinden het lastig om los te laten. Dat kan tot spanningen en frustraties leiden. Voor jongeren vanaf 12 tot en met 25 jaar en/of hun ouders wordt hierin ondersteuning geboden. U kunt zich dus ook alleen als ouder(s) aanmelden.

De coaching vindt plaats bij u thuis en deelname is gratis. 

Voor aanmelding of vrijblijvende informatie kunt u contact opnemen met gezinscoach Yol Kuijer: 06 29 374 174 of info@ouderschapscoaching.nl.

Meer informatie over de coaching is te vinden op de NCFS website.

Ook kunt u voor vragen terecht bij uw CF team!
 

Exacerbaties wat te doen?

Exacerbatie
Een exacerbatie ( of “longaanval”) is de algemene term voor een periode die gekenmerkt wordt door meer hoestklachten, meer sputum, meer vermoeidheid en meer benauwdheidsklachten.

Soms is het niet zo duidelijk dat er een exacerbatie speelt en merkt de patiënt vooral dat hij/zij minder energie heeft, slechter slaapt en/of minder eetlust heeft. Ook dit zijn signaleren die kunnen wijzen op een exacerbatie.

Het ontstaan
Exacerbaties ontstaan meestal door bacteriën of virussen: soms spelen (passief) roken, luchtvervuiling of allergie een rol. Mensen met CF hebben (veel) meer last van een virusinfectie (“verkoudheid”) dan mensen zonder CF en het duurt ook langer voordat het over is. Bij een virusinfectie reageert het lichaam met het maken van meer slijm in de luchtwegen en longen. En dat is voor de bacteriën een heerlijke voedingsbodem. De afweer van CF patiënten tegen bacteriën is allesbehalve optimaal. Terwijl de bacteriën dus hard  groeien, worden zij veel te weinig door het lichaam aangepakt. Hierdoor ontstaan exacerbaties.

Het wordt steeds duidelijker dat het belangrijk is om zo min mogelijk exacerbaties te hebben en ze dus snel en intensief te behandelen met antibiotica. Agressieve behandeling en minder exacerbaties hebben op de lange termijn een gunstig effect op de prognose van CF. Dat betekent in de praktijk dat we er zo snel mogelijk bij willen zijn.

Trek aan de bel
Wij adviseren gelijk aan de bel te trekken wanneer het minder goed gaat en bijvoorbeeld een neusverkoudheid niet over gaat maar “naar de longen afzakt”. Bij tekenen van een exacerbatie is het geen kwestie van ‘er over heen groeien’ of ‘even flink zijn’.




 

Griep en vaccinatie

Griep
Het griepvaccin is een standaard preventieve maatregel om te voorkomen dat je ziek wordt van de griep. Griep (influenza) is een infectieuze aandoening van de luchtwegen, veroorzaakt door één van de drie typen influenzavirussen: A, B of C. De infectie kan vrijwel stil tot zeer ernstig verlopen. Met name bij mensen met een verminderde weerstand kunnen complicaties optreden.

Griep komt in Nederland vaak voor, meestal in de wintermaanden. Omdat het virus elk jaar een beetje verandert, kan iemand telkens opnieuw griep krijgen. Jaarlijks krijgt in Nederland in de winter 5% van de bevolking influenza.

Besmetting
Overdracht van influenzavirussen verloopt bij de mens via direct en indirect contact. Hoesten en niezen vormen een belangrijke besmettingsweg. Het is goed om te weten dat het virus dagenlang overleeft op handen en oppervlakken. Handhygiëne is daarom een zeer belangrijke factor in de preventie van overdracht.

Het vaccin
Het griepvaccin bevat geïnactiveerd (dood) virus. Omdat het type influenzavirus jaarlijks anders is, wordt het vaccin jaarlijks aangepast zodat het een zo goed mogelijke bescherming biedt tegen de influenzastam van dat jaar. Het virus zorgt voor een afweerreactie van het lichaam. De vorming van antistoffen begint na ongeveer een week, bereikt een maximum na 4 weken en blijft bij gezonde ouderen ongeveer 24 weken op peil. Het beschermt niet tegen andere virussen (zoals rhinovirus of adenovirus) die griepachtige verschijnselen kunnen veroorzaken. De vaccinatie wordt in Nederland door de huisarts gegeven.

Als je CF hebt wordt het sterk geadviseerd om je aan te melden, mocht je nog niet opgeroepen zijn door de huisarts.


 

Segregatiebeleid bij kinderen en jongeren

Zoals bekend, is het niet gewenst dat CF patiënten dichter dan 1,5 meter bij elkaar komen. De reden hiervoor is het voorkomen van eventuele overdracht van de Pseudomonas bacterie. Bij de planning van de poliafspraken wordt hier achter de schermen al rekening mee gehouden. Toch kan het voorkomen dat patiënten elkaar in de wachtkamer tegenkomen. Om de kans hierop zo klein mogelijk te maken willen we je vragen om, nadat je jezelf hebt aangemeld bij de aanmeldzuil, plaats te nemen in de grote wachtruimte op het poliplein. Er zijn daar voldoende mogelijkheden om verspreid te gaan zitten/spelen. Je wordt vervolgens vanzelf opgeroepen door de zorgverlener waar je (het eerst) een afspraak mee hebt. Tijdens je polibezoek blijf je zoveel mogelijk op dezelfde kamer. Indien er een langere wachttijd tussen de afspraken zit zoeken we samen naar een geschikte plaats om te gaan zitten.


 

Zoutsuppletie bij CF patiënten

Omdat mensen met CF vrij veel zout verliezen bij zweten is de kans op een zouttekort groot.  Inname van extra zout (NaCl=keukenzout) is daarom belangrijk bij:
- Langdurige periodes met buitentemperaturen van 25 graden of hoger, vooral als de luchtvochtigheid hoog is
- Infecties die gepaard gaan met veel verlies van zout (frequent braken en/of diaree)
- zware inspanning /sporten (ivm veel zweten)

Ons advies: zorg in deze periodes voor een extra dagelijkse zoutinname van:
- Bij zuigelingen: 1 ml NaCl 10% per kg lichaamsgewicht
- Bij kinderen: 1 gram per 10 kg lichaamsgewicht, met een maximum van 3 gram
- Bij volwassenen: 3 gram

Het is belangrijk dat het keukenzout NatriumChloride (NaCl) bevat. In bijvoorbeeld Lo-Salt en zout uit Italië is (een groot deel van) het natrium vervangen door kalium, waardoor het effect niet groot genoeg is. Uiteraard adviseren we je bij twijfel altijd te overleggen met de arts.


 

Inspanning bij warm weer

Wist je dat het lichaam bij warm weer, zeker in combinatie met een hoge luchtvochtigheid en weinig wind, moeite heeft om voldoende af te koelen? Het lichaam is daardoor minder goed in staat om lichamelijke inspanning te leveren. Het is dan ook raadzaam om het inspanningsniveau aan te passen bij warm weer. Verricht bij voorkeur alleen zwaardere inspanning in de vroege ochtend, blijf uit de zon, drink veel en draag lichte, goed ventilerende kleding. Tekenen van (dreigende) oververhitting zijn duizeligheid, rillingen, verwardheid, snelle polsslag en overgeven.

Medicijn­paspoort en vakantiebrief

Wist je dat je een medicijnpaspoort kunt aanvragen bij de apotheek om mee te nemen op vakantie? Daarnaast kan de CF consulent een Engelstalige vakantiebrief voor je schrijven, die je bij de reispapieren stopt. Het is handig dit uiterlijk vier weken van te voren aan te vragen. Deze brief kan je tonen indien de douane bijvoorbeeld wilt weten welke medicijnen je bij je hebt. Daarnaast is de brief handig wanneer je tijdens je vakantie te maken krijgt met een arts/ziekenhuis. Zij weten dan direct welke medicijnen je gebruikt en waarvoor.

Wind Tales Gamen met je adem!

Wind Tales is een videospel, speciaal ontwikkeld voor (jonge) longpatiënten. Het maakt ademoefeningen leuk! De game wordt alleen of in een team gespeeld en werkt met een ademgestuurde gamecontroller (spirometer). Door te blazen wordt een karakter in een fantasiewereld voortbewogen en moet het allerlei obstakels bedwingen. Nieuwe spelomgevingen en individueel ingestelde oefeningen zorgen voor langdurig spelplezier.

De game beschikt over een dashboard voor zorgverleners. De behandelaar kan op afstand observeren en kijkt mee met (de ontwikkeling van) de longfunctie. Ook over langere periodes. De behandelaar kan behalve de resultaten inzien ook eventuele aanpassingen doen en de oefeningen instellen om de longfunctie te verbeteren.

Voor meer informatie bezoek ons op www.windtales.net

Promotie Anne Neerincx

In februari 2017 is Anne Neerincx gepromoveerd op haar onderzoek naar ademanalyse bij patiënten met CF. Anne heeft ruim 4 jaar onderzoek gedaan naar een manier om luchtweginfecties met de bacterie Pseudomonas Aeruginosa en de schimmel Aspergillus Fumigatus op te sporen met uitgeademde lucht.

Uit haar onderzoek blijkt dat we verschillende bacterieën kunnen onderscheiden in de uitademingslucht, maar dat er ook een overlap is tussen bacterieën. Tevens blijkt dat bacterieën en schimmels elkaar beïnvloeden qua groei en qua stoffen die ze uitscheiden. Het is interessant om hier nog verder onderzoek naar te doen! We zijn er nog niet, maar we zijn weer een stapje dichterbij bij het patiëntvriendelijk onderzoeken van luchtweginfecties.

Anne is inmiddels gestart met een nieuw onderzoek in het AMC maar we gaan door met onderzoek van ademanalyse aan het Radboudumc. Wij willen bij deze alle mensen die mee hebben gewerkt aan het onderzoek, hartelijk daarvoor danken!


 

Europees CF Congres 2018 in Belgrado

1. CF Exacerbatie
Het blijft moeilijk een eenduidige definitie te maken van een “CF exacerbatie”,  een toestand waarbij er meer CF gerelateerde lichamelijke klachten zijn. Hoe lang moeten klachten aanwezig zijn voordat je spreekt van een exacerbatie die medische behandeling vereist? Welke klachten zorgen voor de achteruitgang in longfunctie?
Zijn er voorspellende factoren die passen bij een exacerbatie? En hoe meten we dit dan?

In de toekomst zal hiertoe thuismonitoring een grotere rol gaan spelen, in de vorm van bijv zweet/glucose meters, FEV1 meter als een maat voor de longfunctie en blaasapparaatjes waarmee analyses van de ademlucht gedaan kunnen worden. Via nieuw ontwikkelde apps kunnen deze gegevens goed gemonitored worden.

Ook de rol van een videoconsult zal toenemen omdat het CF team hiermee, op aanvraag , sneller zorg kan verlenen bij toename van klachten.

Voor de ene patiënt zullen genoemde hulpmiddelen een uitkomst  zijn, voor de andere weer niet. Het is dus niet “one size fits all”, maar CF zorg vraagt een afstemming  op de individuele wensen en vragen van de patiënt. 

2. Het effect van roken
Het is inmiddels algemeen bekend dat roken een negatieve invloed heeft op gezondheid en bijdraagt aan rookgerelateerde ziekten. Ook de passieve rookblootstelling heeft een negatief gevolg voor de longfunctie bij kinderen. Het draagt bij aan een snellere achteruitgang van de longfunctie. Ook weten we dat roken een verslavingsziekte is en daarmee niet heel makkelijk om zomaar mee te stoppen.

Het CF team vindt het daarom belangrijk het rookgedrag thuis te bespreken en met u mee te denken zodat we gezamenlijk kunnen kijken naar mogelijkheden de rookblootstelling te verminderen en liefst helemaal te stoppen. Gelukkig zijn er steeds meer vergoedingen mogelijk die ondersteunen bij het stoppen met roken. Kijk b.v. ook op https://www.ikstopnu.nl/ 

3. Met de komst van nieuwe medicijnen voor CF, zoals Ivacaftor en Orkambi, is voor veel patiënten met CF een andere, nieuwe, hoopvolle fase ingegaan. Dat is een mooie ontwikkeling waar steeds meer patiënten baat bij hebben. Tegelijk roept het ook weer vragen op, gericht op bijwerkingen, op korte en op lange termijn. Ook de verwachtingen voor de toekomst moeten vaak bijgesteld worden wat niet voor iedereen even vanzelfsprekend is, vaak afhankelijk van de ervaren ziektelast tot nu toe.

Een verbeterde lichamelijke conditie/kliniek kan bijvoorbeeld gevolgen hebben voor een kinderwens. Wat betekent het gebruik van de nieuwe medicatie bij een eventuele zwangerschap? Moeten het gebruik dan gestopt worden? En wat zijn dan weer de gevolgen voor de klinische conditie van de patiënt?

Ook hiervoor geldt het belang van goede bespreekbaarheid met het CF team zodat ieders wensen en verwachtingen helder zijn voor zowel behandelend team als de patient.

Europees CF Congres 2017 in Sevilla

“Begin juni vond het jaarlijkse Europese CF congres plaats, de ECFS. Dit keer in het zeer warme Sevilla, met een buitentemperatuur van 41 graden Celcius”, vertelt kinderverpleegkundige Coosje SintNicolaas. “Daar was binnen niks van te merken, we konden onder fijne en koelere omstandigheden de laatste ontwikkelingen op het gebied van CF volgen.”

Een aantal van de onderwerpen die aan bod kwamen worden door Coosje hieronder kort belicht:

“Het is al bekend dat veel CF-patiënten met de klasse 3 mutatie (zoals G551D en S1251) een goed effect ervaren van het medicijn Ivacaftor (Kalydeco). Ivacaftor zorgt ervoor dat de werking van de chloridekanaaltjes in de celwand verbetert. Dit uit zich door een vermindering van het aantal exacerbaties (opvlamming van CF gerelateerde klachten) plus een betere longfunctie en zweettest (lagere chloride bepaling). Het medicijn is inmiddels (alleen) beschikbaar voor patiënten met deze klasse 3 mutatie. Voor de meest voorkomende mutatie, de deletie F508, is het medicijn Orkambi (combinatie van Ivacaftor en Lumacaftor) ontwikkeld en wordt er momenteel onderzoek gedaan naar een nieuwe variant van Orkambi. Helaas wordt deze medicatie nog niet vergoed omdat het duur is en het effect voor patiënten met CF niet heel sterk is aangetoond.”

In een van de sessies ontstond zo een interessante discussie. Kunnen we al een goed onderscheid maken tussen een responder (iemand die goed op de medicatie reageert) en een non-responder (iemand die onvoldoende effect heeft van de medicatie)? En bepalen we dit onderscheid op de korte of lange termijn? Is de chloridewaarde bepalend? Of toch vooral de klinische gezondheidstoestand van de patiënt? De verbeterde kwaliteit van leven? Of juist de longfunctie?

“De discussie wordt ook mede gevoerd door de financiële druk die er ligt. Nieuw ontwikkelde medicatie is erg duur en vraagt hiermee ook een maatschappelijk antwoord; wat hebben we met elkaar over voor bijzonder dure geneesmiddelen?”

Kwaliteit van leven
Bij elk congres is er veel aandacht voor de impact van CF op het dagelijks leven. Sinds de invoering van de hielprikscreening worden ouders overvallen door het bericht dat er mogelijk sprake is van CF. Vaak komt dit bericht totaal onverwacht en zijn er nog weinig tot geen klachten, behalve soms een wat achterblijvende groei. Maar ook dat valt niet altijd op omdat vaak al na 2-3 weken het bericht van de afwijkende hielprik bekend is bij ouders. Voor ouders is het krijgen van dit bericht een heftige, soms traumatische ervaring. Meteen is alles anders en komen alle perspectieven in een ander daglicht te staan. Ouders vragen zich af wanneer de eerste signalen komen. Vragen die er dan spelen zijn: “is mijn zieke kind gezond?” en “ is mijn gezonde kind ziek?”. Ook voelen ouders zich vaak schuldig en ervaren machteloosheid.

“Bij het ouder worden zijn de kinderen zelf zich ook steeds meer bewust van het anders zijn dan leeftijdsgenoten. Onderzoeken hebben aangetoond dat gevoelens van angst en depressie meer voorkomen bij mensen met een chronische aandoening zoals CF en ook bij ouders van kinderen met CF. Het wordt daarom aanbevolen met regelmaat patiënten hierop te bevragen om samen met het behandelend team te kijken wat gedaan kan worden om patiënten en ouders hierbij op een goede manier te ondersteunen. Het komende jaar zal ook in het Radboudumc CF Centrum gestart worden met de screeningsvragenlijsten bij kinderen met CF en hun ouders, om mogelijke gevoelens van depressie en angst op tijd te onderkennen en waar mogelijk hulp te bieden. Ook worden bij volwassen CF patiënten dit soort vragenlijsten afgenomen, zoals wordt aanbevolen door de Europese CF Society. (lees hier het nieuwsbericht over ‘screening van depressie en angst bij CF-patiënten’)

Fysiotherapeut Maarten Werkman bezocht ook het jaarlijkse CF congres en liet ons het volgende weten:

Inzichten fysiotherapieën
“Er bleken ook nieuwe inzichten te zijn op het gebied van Airway Clearence Technieken (ACT). Er werd ingegaan op de effectiviteit ten aanzien van sputummobilisatie bij de verschillende vormen van ACT. Combinaties van verschillende technieken lijkt daarbij optimaal. Inspanning als ACT is minder effectief dan andere vormen van ACT's voor sputummobilisatie. De keuze van ACT wordt in overleg met de patiënt gemaakt, op basis van persoonlijke voorkeuren. De fysiotherapeut heeft hierbij een duidelijke informerende rol.”

Inspanningstesten, functionele testen en trainingseffecten
Binnen de Europese werkgroep "inspanningstesten bij CF" wordt de uitgebreide maximale inspanningstest aangeraden. Diverse gegevens te verkrijgen en te berekenen uit die test zijn sterke voorspellers van ziekteprogressie, soms zelfs even sterk als de longfunctie. “Voor situaties of settings waarin het niet mogelijk is een uitgebreide test af te nemen werden enkele alternatieve inspanningstesten gepresenteerd. Bij een korte test, waarbij de patiënt wordt gevraagd zoveel mogelijk keer te gaan zitten en staan vanuit een stoel, bleek het maximaal behaalde aantal herhalingen sterk in verband te staan met maximale waarden bij een uitgebreide inspanningstest."

Verder bleek het gebruik van Orkambi geen effect te hebben op spierfunctie bij een groep van negen patiënten met CF tijdens 6 maanden follow-up. Er vond echter ook geen achteruitgang plaats. Meer uitgebreid onderzoek wordt aangeraden.

"Maartje Salemans en ik bekijken hoe we de nieuwe inzichten kunnen integreren binnen de fysiotherapeutische zorg van het Radboudumc CF Centrum.”

Mocht je naar aanleiding van dit nieuwsbericht vragen hebben, stel ze dan gerust bij je volgende bezoek aan ons centrum!