EN
DE
Wat is een anorectale malformatie?
Dit is een aangeboren afwijking waarbij de anus (het uiteinde van de endeldarm) geheel ontbreekt of niet goed is aangelegd. lees meerWat is een anorectale malformatie?
Een anorectale malformatie (ARM) is een aangeboren afwijking waarbij de anus (het uiteinde van de endeldarm) geheel ontbreekt of niet goed is aangelegd. De anus kan te klein zijn, afgesloten zijn, geheel ontbreken of zich niet op de juiste plaats bevinden. Een gevolg hiervan is dat het kind vlak na de geboorte de ontlasting (poep) niet kwijt kan of dat de ontlasting via een andere opening naar buiten komt, bijvoorbeeld via de plasbuis of de vagina. Het drinken lukt in het begin nog wel, maar al gauw wordt het kind misselijk en moet het braken. De buik zet op. Via de anus de temperatuur opnemen, is niet mogelijk. In Nederland worden jaarlijks ongeveer 60 - 70 kinderen geboren met deze afwijking.Vormen van anorectale malformaties
Lange tijd werd een onderscheid gemaakt tussen hoge en lage vormen van een anorectale malformatie. Hiermee werd de plaats aangegeven waar de endeldarm ophield. Tegenwoordig beschrijven we bij alle vormen de verschillen in de ernst van de aandoening en de verschillen tussen jongens en meisjes. Dit wordt vaak het spectrum van anorectale malformaties genoemd. Vaak is er wel een verbinding van de endeldarm naar de plasbuis, blaas (bij jongens) of vagina (bij meisjes) en dit wordt dan duidelijk omschreven. Als het uiteinde van de endeldarm (rectum) boven de bekkenbodemspieren uitkomt, is er bij jongetjes veelal een dunne verbinding met de plasbuis (urethra) of urineblaas. Dit noemt men de zogenaamde recto-urethrale, respectievelijk recto-vesicale fistel.Als het uiteinde van de endeldarm eindigt onder de bekkenbodemspieren dan loopt die dunne verbinding of fistel naar de huid. Bij jongens is dat meestal net onder de balzak (recto-perineale fistel); bij meisjes naar de ingang van de schede (recto-vestibulaire fistel) of juist voor de ingang van de schede (recto-perineale fistel). Bij meisjes komen soms de plasbuis, de schede en de endeldarm gezamenlijk uit in een opening; dit wordt een cloaca genoemd. Dit zijn in het algemeen complexe aandoeningen. De bekkenbodemspieren en de uitwendige kringspier zijn altijd aangelegd. De kwaliteit van die spieren is echter wisselend, afhankelijk van het soort malformatie.
Contact
Stomazorg kindergeneeskunde
contactformulier
Hoe ontstaat een anorectale malformatie?
Een anorectale malformatie ontstaat tijdens de groei van het kind in de baarmoeder. lees meerHoe ontstaat een anorectale malformatie?
Het maag-darmkanaal ontstaat al in de eerste week van de zwangerschap. Het maagdarmkanaal is aan het einde gesloten door een dun vlies. Tijdens de groei van het kind in de baarmoeder wordt dat vlies steeds dunner. Uiteindelijk gaat het rond de 10e week van de zwangerschap open op de plaats van de anus. Als de ontwikkeling van dat vlies verstoord is of als het vlies te kort is, kan een anorectale malformatie het gevolg zijn.Wat is de oorzaak?
De oorzaak van deze aandoening is onbekend. Er is geen verband aangetoond met medicijngebruik, alcohol, roken of ziekte tijdens de zwangerschap. Ook lijkt erfelijkheid geen rol te spelen, hoewel het in een paar procent in families voorkomt. In zeldzame gevallen past het in een bekend syndroom. Er wordt, onder andere in ons ziekenhuis, onderzoek gedaan naar de oorza(a)k(en) van een anorectale malformatie. Wij vragen alle ouders of zij met dit onderzoek (AGORA) mee willen doen. Uw arts vertelt u daar meer over.Diagnose Hoe stelt de arts een anorectale malformatie vast?
Bij een verdenking op een anorectale malformatie verrichten we een aantal onderzoeken om een juiste diagnose te kunnen stellen. lees meerVACTERL associatie
Bij patiënten met een anorectale malformatie (ARM) worden verschillende onderzoeken gedaan omdat 60% van de patiënten naast ARM ook andere anatomische afwijkingen heeft. lees meerBehandeling wat kunnen we doen?
Als er geen opening te zien is, vindt de behandeling plaats in 4 fasen. lees meerBehandeling wat kunnen we doen?
De behandeling kan bestaan uit het direct aanleggen van een “nieuwe” anus. Dit kan meestal bij jongens en meisjes als de fistels naar de huid gaan, of bij meisjes, naar de schede (het vestibulum). Als de fistel ten minste met een staafje (Hegar) grootte 5 (mm) kan worden gekalibreerd (soepel houden) en de ontlasting spontaan komt, kan het aanleggen van een “nieuwe” anus worden uitgesteld tot 6-12 weken. Als er geen opening te zien is, vindt de behandeling plaats in de volgende 4 fasen:
-
In de eerste fase leggen we een stoma van de dikke darm aan. Hierdoor wordt het acute probleem, het niet kwijt kunnen van de ontlasting, opgeheven. De stoma is van tijdelijke aard. De ontlasting die via een stoma naar buiten komt, wordt opgevangen in een zakje dat op de buik wordt geplakt. Een verpleegkundige van de afdeling begeleidt u gedurende de opname met de verzorging van de stoma. Uw kind mag naar huis zodra het weer volledig is opgeknapt van de operatie, weer volledig gevoed kan worden en u in staat bent de stoma zelf te verzorgen. De opname duurt 7 tot 14 dagen.
Soms is ter voorkoming van urineweginfecties een onderhoudsdosis antibiotica nodig.
-
Na 2-6 maanden, afhankelijk van het soort afwijking, gewicht en andere bijkomende problemen, wordt de definitieve operatie verricht. Tijdens deze operatie wordt een “nieuwe” anus aangelegd. Ook wordt de aanwezige verbinding met de urinewegen (bij jongens) of met de vagina (bij meisjes) doorgenomen en dichtgemaakt. Om te voorkomen dat er te veel druk komt te staan op het dichtgemaakte gaatje wordt een katheter in de urineblaas achtergelaten. Deze blijft gemiddeld 5 dagen zitten. Om druk op de wond te voorkomen, mag uw kind de eerste week na de operatie niet op de billen zitten. Vanwege de hechtingen bij de anus is het beter om de anus niet af te vegen, maar te besproeien met water (plantensproeier). Ook mag uw kind de eerste weken geen medicatie via de anus en mag niet via de anus de temperatuur opgemeten worden. Omdat uw kind een stoma heeft, blijft het operatiegebied mooi schoon van ontlasting. Dit komt de wondgenezing ten goede. Een ander voordeel van een stoma is dat uw kind meestal meteen na de operatie weer kan (eten en) drinken. De opnameduur is 5-7 dagen.
-
Twee weken na de operatie inspecteert de verpleegkundig specialist of arts de “nieuwe” anus van uw kind en wordt de anus opgerekt met staafjes. Als de anus goed is genezen, leert de verpleegkundig specialist op de polikliniek u om dit thuis zelf te doen. Het doel hiervan is om de anus soepel en wijd genoeg te houden, zodat uw kind op termijn de ontlasting goed kwijt kan.
-
Als de anus goed genezen is en het oprekken voldoende resultaat heeft gehad, kan de stoma ongeveer 2 tot 3 maanden na de definitieve operatie worden opgeheven. Voor deze operatie wordt uw kind opnieuw opgenomen in het ziekenhuis. Bij de operatie worden de darmen weer aan elkaar gezet. Uw kind krijgt de eerste dagen vocht en calorieën toegediend via een infuus. Zodra uw kind windjes laat en er door de arts darmgeluiden te horen zijn, kan het voorzichtig beginnen met drinken en wordt de voeding uitgebreid. Na een buikoperatie kunnen de darmen een paar dagen stilliggen.
Soms duurt het langer en hopen maag-, gal- en darmsappen zich op. Uw kind kan dan gaan braken. In dat geval krijgt uw kind een maagslangetje, zodat de sappen uit de maag naar buiten kunnen lopen. Braken na een buikoperatie is namelijk pijnlijk en vervelend. Als er geen vocht meer via dit slangetje naar buiten loopt, weten we dat de darmen weer werken, zeker als uw kind daarbij windjes laat en/of ontlasting produceert. Nog voordat de ontlasting naar buiten komt, leert de verpleegkundige u om de huid rondom de anus goed te beschermen en te verzorgen. Die huid is namelijk nog erg teer en moet nog wennen aan het in contact komen met ontlasting. Aandacht voor een pijnlijke en zelfs kapotte huid is daarom erg belangrijk. Uw kind mag naar huis zodra het weer gewoon (eet en) drinkt, en de ontlasting spontaan komt. Dit duurt ongeveer 7 dagen. Ook na opheffen van de stoma is oprekken soms nog nodig.
Sociale en emotionele gevolgen voor kinderen met een darmafwijking
Als uw kind een darmafwijking heeft, beïnvloedt dit jullie leven op verschillende gebieden. Naast de medische behandeling, zijn er ook sociale, emotionele en praktische gevolgen voor uw kind en uw gezin. lees meerLate gevolgen en toekomstperspectief
Ook als de operaties geslaagd zijn, is er geen garantie dat de functie van endeldarm en anus volledig normaal wordt. lees meerLate gevolgen en toekomstperspectief
Ook als de operaties geslaagd zijn, is er geen garantie dat de functie van endeldarm en anus volledig normaal wordt. Met andere woorden: er is geen garantie dat uw kind zindelijk wordt en controle krijgt over de ontlasting. Hiervoor is samenspel nodig tussen de endeldarm-anus, bekkenbodem-kringspieren en het zenuwstelsel-ruggenmerg. Dit samenspel leert een kind onbewust en bewust aan in de zindelijkheidsfase. Bij een kind met een anorectale malformatie zijn van het begin af aan de endeldarm-anus, de bekkenbodemspieren en het zenuwstelsel- ruggenmerg niet volledig op elkaar afgestemd. Het samenspel moet als het ware nog meer bewust worden aangeleerd en dat is moeilijk. Uw arts geeft bij iedere specifieke situatie uitleg over de prognose van uw kind. Problemen die zich voor kunnen doen zijn met name obstipatie, vegen in de broek, het niet goed aanvoelen komen van de ontlasting en het niet op kunnen houden van de ontlasting. Voor ieder kind wordt een behandeling op maat gemaakt. Het ene kind zal laxeermiddelen moeten slikken, het andere heeft klysma’s nodig of darmspoelingen. Ook kunnen discipline, regelmaat en dieetmaatregelen een positief effect hebben.Een aantal kinderen krijgt op 3 à 4 jarige leeftijd een training onder leiding van de psycholoog, fysiotherapeut, kinderchirurg en verpleegkundig specialist. Hiermee kan een betere controle over de ontlasting worden bereikt. Soms is een nieuwe operatie van de anus noodzakelijk.
In de meeste gevallen is het eindresultaat pas te beoordelen in de puberteit. Uw kind zal daarom lang onder controle van de kinderchirurg en verpleegkundig specialist blijven. Als het nodig is, wordt uw kind behandeld binnen een multidisciplinair team. Eventueel kunt u ook een psycholoog of een maatschappelijk werker inschakelen bij het leren omgaan met de aandoening.
Vragenlijst voor ouders/verzorgers
We sturen u een digitale vragenlijst over de manier waarop u en uw kind omgaan met de aandoening van uw kind om te kijken of u extra hulp nodig heeft. lees meerVragenlijst voor ouders/verzorgers
Als uw kind ziek is, komt er veel op u af. Het omgaan met een chronische ziekte of aandoening vraagt veel van een kind, maar ook van ouders/verzorgers en broertjes en zusjes. Meestal kunnen gezinnen zich aanpassen aan de nieuwe omstandigheden. Maar soms lukt dit niet goed. Dan hebben gezinsleden extra hulp nodig. Om uw kind tot steun te kunnen zijn, moet het immers ook goed met u gaan. Daarom sturen we u namens de arts die uw kind behandelt een digitale vragenlijst.Digitale vragenlijst
De vragenlijst is bedoeld om tijdig in te schatten of uw gezin mogelijk (extra) psychosociale hulp nodig heeft. De vragen gaan over uw kind en over uw gezin: Hoe u en uw kind omgaan met de ziekte of aandoening van uw kind, en of er omstandigheden zijn die het extra moeilijk maken om met de (nieuwe) situatie om te gaan.Uitkomsten van de vragenlijst
Wilt u (met uw kind) een moment (ongeveer 15 minuten) de tijd nemen om de vragenlijst in te vullen? De antwoorden gebruikt de verpleegkundig specialist of arts om het volgende gesprek voor te bereiden.Deze vragenlijst wordt aan alle ouders van kinderen geboren met een anorectale malformatie aangeboden.
Patiëntenvereniging
Radboudumc Expertisecentrum voor Aangeboren Darmafwijkingen
Het Radboudumc Expertisecentrum voor Aangeboren Darmafwijkingen is gespecialiseerd in aangeboren darmafwijkingen, congenitale hernia diafragmatica (CHD) en chronisch darmfalen.
lees meerBehandeling Zindelijkheidstraining voor kinderen met anorectale malformatie of morbus hirschsprung
Zindelijk worden is voor de meeste kinderen een grote stap. Helemaal als uw kind al op jonge leeftijd medische ingrepen ondergaat of als de werking van de darmen niet optimaal is. Als zindelijk worden op de normale manier niet lukt, kan een multidisciplinaire zindelijkheidstraining hulp bieden.
lees meerVergoeding continentie hulpmiddelen voor uw kind
Soms heeft uw kind continentie hulpmiddelen nodig, zoals incontinentiemateriaal, katheters, stomamateriaal en andere hulpmiddelen. De vergoeding hiervan zit in de basisverzekering vanaf ongeveer 3 jaar als er een medische indicatie voor is.
lees meer
Kinderchirurgie Amalia kinderziekenhuis
Kinderchirurgie bestaat uit bijzondere kinderchirurgie en algemene chirurgie bij kinderen
lees meer